Myasthenia Gravis - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-07 17:50

Myasthenia gravis: bentuk, gejala dan pengobatan

Myasthenia gravis adalah kondisi kronis yang mempengaruhi otot. Manifestasi utama patologi adalah kelelahan yang cepat. Keunikan penyakit ini adalah perkembangannya yang konstan. Penyebab myasthenia gravis terletak pada gangguan pada sambungan neuromuskuler.

Selain kelelahan otot yang meningkat, seseorang mengalami peningkatan kelemahan otot, yang berdampak negatif pada volume tindakan yang dilakukan.

Myasthenia gravis disertai dengan krisis myasthenic, yang bisa berujung pada kematian seseorang. Pengobatan modern dapat mengurangi jumlah kematian akibat patologi ini. Berkat terapi yang kompleks, adalah mungkin untuk mencapai remisi penyakit yang stabil.

Kandungan:

• Apa itu myasthenia gravis?
• Penyebab miastenia gravis
• Klasifikasi miastenia gravis
• Gejala myasthenia gravis
• Krisis myasthenic
• Diagnosis miastenia gravis
• Pengobatan miastenia gravis
• Obat apa yang dikontraindikasikan
• Pencegahan miastenia gravis
• Ramalan cuaca

Apa itu myasthenia gravis?

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang mempengaruhi reseptor yang berkomunikasi antara otot dan sistem saraf. Sistem kekebalan mulai menyerang sel-sel tubuh sendiri, yang sepenuhnya sehat. Hal ini dapat menyebabkan gangguan gerakan menelan, kelemahan sistem pernapasan yang tidak biasa, serta gangguan lain yang sama parahnya. Seiring perkembangan patologi, otot-otot bibir, wajah, faring, lidah, leher, mata, dan seluruh tubuh mengalami atrofi pada pasien.

Istilah medis untuk miastenia gravis adalah "myasthenia gravis pseudoparalytica". Diterjemahkan ke dalam bahasa Rusia, ini berarti kelumpuhan bulbar asthenic. Dokter Rusia sering menggunakan istilah “myasthenia gravis”.

Penyakit ini bermuara pada fakta bahwa impuls saraf ditransmisikan dari otak ke otot dengan gangguan. Ini karena kegagalan fungsi metabolisme asetilkolin dalam tubuh.

Otot rangka bertanggung jawab atas pergerakan anggota tubuh manusia. Pekerjaan organ dalam dan pembuluh darah disediakan oleh otot polos. Saraf motorik akan digunakan untuk menggerakkan otot rangka. Pada titik di mana saraf terhubung ke otot, terjadi impuls listrik. Asetilkolin diperlukan untuk transmisi. Ini adalah zat khusus yang masuk dari saraf ke celah antara saraf dan otot, memberikan pelepasan listrik. Karena itu, otot berkontraksi.

Ketika seseorang mengembangkan miastenia gravis, sintesis dan pelepasan asetilkolin terganggu. Oleh karena itu, impuls akan berpindah ke otot dengan kerusakan. Setiap kali, konduktivitas semakin buruk. Karena itu, gerakan manusia terpengaruh. Pada tahap akhir penyakit, pasien tidak dapat bergerak sama sekali.

Seringkali, miastenia gravis berkembang dengan latar belakang tumor kelenjar timus, serta dengan hiperplasia. Kadang-kadang pasien didiagnosis dengan kerusakan organik pada sistem saraf, tumor payudara, tumor paru-paru, ovarium atau kanker prostat.

Penyebab miastenia gravis

Sampai saat ini, alasan perkembangan penyakit ini tidak diketahui oleh sains. Dokter hanya dapat menyebutkan faktor risiko yang meningkatkan kemungkinan miastenia gravis.

Ini termasuk:

• Ketidakseimbangan hormonal.
• Stres kronis.
• Mengonsumsi obat tertentu yang memengaruhi kerja sinaps otot-saraf.
• Penyakit menular.
• Kanker paru-paru, payudara, dan organ lainnya. Tumor yang tumbuh di tubuh membuat timus bekerja pada puncaknya, dan juga memicu hiperplasia kelenjar.

Myasthenia gravis tidak diturunkan, tetapi kecenderungan perkembangan penyakit dalam keluarga seperti itu lebih tinggi. Hubungan seperti "ibu-anak" dan "saudara perempuan-perempuan" sering kali diamati.

Klasifikasi miastenia gravis

Myasthenia gravis, tergantung pada sifat kemunculannya, dapat terdiri dari dua bentuk:

• Penyakit bawaan. Ini disebabkan oleh mutasi gen yang terjadi bahkan selama perkembangan intrauterin anak. Tanda pertama penyakit muncul segera setelah bayi lahir. Fungsi pernafasan yang terganggu yang seringkali menjadi penyebab kematian bayi.
• Penyakit yang didapat. Dalam kebanyakan kasus, orang didiagnosis dengan miastenia gravis didapat, yang berkembang sepanjang hidup.

Bergantung pada usia orang tersebut, miastenia gravis dibagi menjadi dewasa dan anak-anak.

Pada anak-anak, ada tiga bentuk penyakit yang dibedakan:

• Miastenia gravis neonatal, yang ditularkan dari ibu ke anak.
• Miastenia gravis anak usia dini, yang bermanifestasi pada usia 3-5 tahun.
• Myasthenia gravis bersifat juvenile, yang berkembang pada usia 12-17 tahun.

Bergantung pada otot mana yang terkena, bentuk penyakit berikut ini dibedakan:

• Myasthenia gravis lokal. Kelompok otot tertentu terpengaruh. Otot-otot wajah sering terpengaruh.
• Miastenia gravis umum. Dalam hal ini, berbagai otot tubuh akan terpengaruh. Bentuk patologi ini berkembang pesat dan memiliki perjalanan yang parah.

Myasthenia gravis lokal dapat berubah menjadi umum. Beberapa pasien segera mengembangkan beberapa lesi otot. Patologi seperti itu sulit diperbaiki dan sering berakhir dengan kematian seseorang.

Bergantung pada kelompok otot mana yang dipengaruhi oleh myasthenia gravis lokal, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

• Miastenia gravis otot rangka. Otot-otot tungkai terpengaruh.
• Myasthenia gravis pada mata dan kelopak mata. Organ penglihatan menderita, itu mulai jatuh. Tetes kelopak mata atas pasien. Seiring waktu, pasien mengembangkan miopia.
• Myasthenia gravis pada faring dan wajah. Sulit bagi seseorang untuk menelan makanan, bicaranya menderita, suaranya berubah menjadi sengau.

Ada penyakit yang, dalam perjalanan klinisnya, menyerupai miastenia gravis, tetapi penyebab kemunculannya akan berbeda. Patologi semacam itu disebut sindrom myasthenic. Lebih dari yang lain, miastenia gravis menyerupai sindrom Lambert-Eaton. Dengan penyakit ini, anggota tubuh lebih sering terkena, refleks tendon dalam terganggu, tetapi organ penglihatan tidak terlibat dalam proses patologis.

Bergantung pada sifat perjalanan myasthenia gravis, jenis-jenis berikut dibedakan:

• Krisis myasthenic, yang disertai dengan gangguan aktivitas motorik. Setelah selesai, gejala penyakitnya menurun.
• Kondisi myasthenic. Ini adalah miastenia gravis klasik yang berkembang selama beberapa tahun.
• Miastenia gravis progresif. Penyakit ini berkembang sepanjang waktu, tetapi dokter menganggapnya sebagai jenis patologi yang relatif jinak.
• Bentuk ganas. Patologi berkembang dengan cepat, kinerja otot sangat terganggu.

Krisis myasthenic adalah kondisi paling berbahaya bagi kehidupan manusia.

Gejala myasthenia gravis

Gejala myasthenia gravis dapat dibedakan sebagai berikut:

• Kelemahan otot, tidak seperti biasanya bagi orang sehat.
• Disfungsi otot mata, fasial, mengunyah dan bulbar, otot kaki dan lengan.
• Mata terbelah.
• Ophthalmoparesis.
• Strabismus.
• Ptosis.
• Kesulitan menelan makanan.
• Kehilangan suara, gangguan artikulasi, perubahan suara.
• Gangguan gaya berjalan.
• Meningkatnya kantuk, kelelahan.
• Nyeri otot.

Seiring perkembangan patologi, mereka akan menjadi lebih jelas. Seiring waktu, seseorang mengembangkan krisis myasthenic. Mereka disertai dengan pingsan dan kelaparan oksigen akut di otak.

Krisis myasthenic

Seiring waktu, orang tersebut akan merasa semakin buruk. Bentuk penyakit yang parah akan mengarah pada fakta bahwa ia akan mulai mengembangkan krisis myasthenic. Kondisi ini dipahami sebagai kemerosotan tajam dalam kesejahteraan. Krisis berkembang karena kelemahan otot yang akut.

Pada awalnya, napas seseorang menjadi semakin cepat, lalu berkurang dan menjadi terputus-putus. Wajah akan berubah menjadi ungu. Denyut nadi bertambah cepat, tekanan darah naik sampai 200 mm Hg. Seni.

Saat pernapasan berhenti, orang tersebut kehilangan kesadaran. Jika saat ini dia tidak diberikan bantuan medis, maka dia akan mati.

Diagnosis miastenia gravis

Tindakan diagnostik yang bertujuan untuk mendeteksi miastenia gravis:

• Mengambil anamnesis:
• Dokter menentukan berapa lama orang tersebut memiliki gejala yang mengganggu: kelemahan otot, penglihatan ganda, kelopak mata atas terkulai.
• Dokter mencari tahu apakah ada kasus miastenia gravis atau penyakit autoimun lain dalam keluarga. Dalam hal ini, bahayanya adalah rheumatoid arthritis, dll. Perlu juga dijelaskan apakah seseorang dalam keluarga menderita kanker.

Selain itu, diagnosis miastenia gravis meliputi:

• Pemeriksaan neurologis. Dokter melakukan tes dengan gerakan berulang. Kelemahan pada pengidap myasthenia gravis akan meningkat.
• Tes proserin. Dokter mengevaluasi kekuatan otot pasien. Kemudian dia diberikan suntikan proserin (obat ini meningkatkan impuls saraf yang disuplai ke otot). Dokter kemudian mengukur kembali kekuatan otot pasien. Jika dia mengembangkan miastenia gravis, maka penyakit itu meningkat.
• Penentuan antibodi dalam darah. Analisis akan menunjukkan adanya protein yang diproduksi melawan reseptor asetilkolin. Paling sering mereka beredar di dalam darah, tetapi ketidakhadiran mereka bukanlah bukti sanggahan diagnosis.
• Elektroneuromiografi. Prosedur diagnostik ini mengevaluasi rangsangan otot dan konduksi impuls saraf. Myasthenia gravis disertai dengan transmisi impuls normal, tetapi otot tidak memberikan respons yang diinginkan. Dengan stimulasi otot yang berkepanjangan dengan arus listrik, dokter mengungkapkan fenomena kelelahan pasca tetanik.
• CT dan MRI dari mediastinum anterior. Penelitian tersebut memberikan informasi tentang kondisi dinding dada. Mereka memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi tumor kelenjar timus, yang sering dikombinasikan dengan myasthenia gravis.

Pengobatan miastenia gravis

Pengobatan miastenia gravis diterapkan dalam 2 jalur: Anda harus fokus pada menghilangkan gejala patologis dan bertindak berdasarkan penyebab penyakit. Untuk meredakan gejala penyakit, pasien diberi resep obat antikolinesterase: Proserin, Kalimin, Oxazil, dll. Pengobatan dimulai dengan dosis minimum. Di masa depan, dokter meningkatkannya, membawanya ke nilai optimal untuk pasien tertentu. Untuk mengurangi jumlah antibodi dalam darah, pasien diberi resep kortikosteroid dan imunosupresan.

Obat yang digunakan untuk memerangi miastenia gravis:

• Sediaan kalium: Kalimin 60N, Potasium klorida, kalium-normin. Penggunaannya memungkinkan untuk meningkatkan kontraktilitas otot dan meningkatkan konduksi impuls saraf ke otot tersebut.
• Agen antikolinesterase: Kalimin, Proserin, Oxazil, Galantamine. Obat ini ditujukan untuk menghentikan kerja kolinesterase. Enzim ini membantu memecah asetilkolin. Yang terakhir mulai terakumulasi di celah antara otot dan serabut saraf, sehingga otot merespons lebih baik terhadap impuls yang dikirim oleh sistem saraf. Obat yang terdaftar membentuk dasar terapi miastenia gravis.
• Glukokortikosteroid: Prednisolon, Deksametason. Obat-obat ini mengurangi intensitas respons autoimun, sehingga jumlah antibodi yang menyerang reseptor asetilkolin berkurang.
• Imunosupresan: Azathioprine, Cyclosporine. Obat ini menekan sistem kekebalan. Penurunan aktivitasnya memungkinkan Anda memperlambat perkembangan miastenia gravis. Namun, efek patologis obat pada pertahanan tubuh sendiri secara negatif mempengaruhi kesehatan secara umum.
• Imunoglobulin manusia. Itu diambil dari orang sehat dan diberikan kepada pasien dengan miastenia gravis. Perawatan ini mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, mengurangi intensitas respons autoimun tubuh.
• Antioksidan: Actovegin, Cerebrolysin. Obat ini menormalkan metabolisme dalam tubuh, meningkatkan nutrisi jaringan.

Perawatan lain untuk miastenia gravis meliputi:

• Plasmapheresis, yang secara mekanis membersihkan darah dari antibodi. Beberapa bagian darah diambil dari pasien dan dialirkan melalui mesin sentrifuse. Sel darah dipertahankan dan antibodi dikeluarkan darinya. Kemudian darah seseorang diencerkan dengan rheopolyglucin dan dikembalikan ke aliran darah pasien melalui pembuluh darah.
• Pembedahan untuk mengangkat kelenjar timus. Prosedur ini memungkinkan Anda untuk mengatasi myasthenia gravis progresif aktif dengan latar belakang tumor timus dengan pelanggaran proses menelan makanan.
• Iradiasi timus dengan sinar gamma. Prosedur ini memungkinkan Anda mengurangi intensitas proses inflamasi.
• Imunofarmakoterapi ekstrakorporeal. Pasien melepaskan limfosit dari darah, yang diobati dengan obat-obatan dan dikembalikan ke tubuh manusia. Prosedur ini memungkinkan Anda mencapai remisi penyakit yang stabil selama setahun.
• Perawatan yang sedang berlangsung di sanatorium.

Seseorang dengan miastenia gravis harus mengikuti pengobatan seumur hidup. Mereka diresepkan dalam kursus, di mana pasien harus di bawah pengawasan dokter. Anda perlu mengukur tekanan darah Anda setiap hari. Penting untuk mengetahui nilai glukosa darah Anda. Bersamaan dengan itu dilakukan pencegahan osteoporosis. Ketika penyakit memburuk dan tidak mungkin untuk mengatasinya dengan minum obat, plasmaferesis ditunjukkan kepada seseorang. Prosedurnya dilakukan hingga 7 kali sehari.

Jika pasien mengalami krisis, maka dia diresusitasi dan dihubungkan ke ventilator. Plasmaferesis dilakukan secara paralel. Untuk memurnikan darah dari antibodi, pasien diresepkan cryopheresis, filtrasi plasma kaskade, dan imunofarmakoterapi. Tindakan terapeutik semacam itu memungkinkan Anda mengatasi miastenia gravis hingga satu tahun.

Obat apa yang dikontraindikasikan

Pasien dengan miastenia gravis tidak diresepkan obat antimikroba berikut:

• Berarti dari seri aminoglikosida: Netilmicin, Gentamicin, Streptomycin, Kanamycin, Monomycin, Tobramycin, Sizomycin, Amikacin.
• Morolides: Eritromisin, Doksisiklin, Tetrasiklin dan Azitromisin.
• Fluoroquinolones: Enoxacin, Ciprofloxacin, Ofloxacin, Norfloxacin, Lomefloxacin, Fleroxacin, Sparfloxacin.
• Obat malaria: kina dan klorokuin.
• Uroseptik: Palin.

Obat untuk menghilangkan kejang (Fenitoin dan Karbamazepin), serta neuroplegik (Sulpiride, Clozapine, Phenothiazines) dilarang.

Jangan meresepkan pasien dengan obat miastenia gravis yang mempengaruhi sistem kardiovaskular:

• Semua beta-blocker, termasuk tetes mata Timolol.
• Penghambat alfa dan beta: Labetalol.
• Penghambat saluran kalsium: Verapamil, Nifedipine.
• Antiaritmia kelas satu: Procainamide dan Quinidine.

Saluretik dilarang, yaitu: Furosemide dan hipotiazid. Namun, Veroshpiron dan spironolakton lainnya dapat digunakan untuk pengobatan.

Penghambat neuromuskuler merupakan kontraindikasi:

• Relaksan otot (Relanium) dan relaksan otot non-depolarisasi (Arduan dan Tubocurarine).
• Relaksan otot yang bekerja secara sentral dengan efek jangka panjang: Baclofen dan benzodiazepin.
• Pereda nyeri lokal: Lidocaine.
• Racun botulinum.

Obat terlarang lainnya termasuk:

• Cuprenil.
• Interferon alfa.
• Sediaan magnesium: magnesium sulfat, Panangin, Asparkam.
• Sediaan yang mengandung agen radiokontras berbahan dasar yodium.
• Timazole, statin, dan gabapentin digunakan dengan hati-hati.

Pencegahan miastenia gravis

Semua orang dengan miastenia gravis yang didiagnosis harus terdaftar di ahli saraf, terus memantau tingkat tekanan darah dan glukosa.

Tidak ada pencegahan khusus untuk penyakit ini.

Dokter dibatasi hanya pada rekomendasi berikut:

• Jangan melakukan pekerjaan fisik yang berat.
• Kecualikan aktivitas fisik yang diucapkan dalam kehidupan sehari-hari.
• Jangan terlalu aktif dalam olahraga.
• Menu harus mencakup sayuran, buah-buahan dan produk susu.
• Penting untuk melepaskan waktu lama di bawah sinar matahari, pastikan untuk memakai kacamata hitam.
• Vitamin kompleks harus dikonsumsi.
• Dilarang mengonsumsi sediaan magnesium, antipsikotik, antibiotik, dan diuretik.

Ramalan cuaca

Dalam 30 tahun terakhir, dokter telah membuat kemajuan signifikan dalam mengobati miastenia gravis. Berkat terapi, mortalitas di antara pasien ini menurun secara signifikan. Ini menjadi mungkin sebagian besar berkat penggunaan terapi imunomodulator. Implementasinya meningkatkan ramalan.

Remisi pada miastenia gravis diikuti oleh periode eksaserbasi. Tidak ada cara untuk mengatasi penyakit ini sepenuhnya. Namun, pendekatan terapi terintegrasi dapat mencegah atrofi otot dan menyingkirkan kematian. Jika seseorang mengabaikan pengawasan rutin oleh ahli saraf, maka miastenia gravis akan terus berkembang dan menyebabkan serangan jantung atau komplikasi serius lainnya. Dalam kondisi seperti itu, risiko kematian pasien sangat tinggi.

Wanita dalam posisi harus di bawah kendali khusus. Selama kehamilan, frekuensi eksaserbasi meningkat.

Rekomendasi seragam untuk semua pasien adalah pemantauan kesehatan yang konstan. Dengan demikian, akan memungkinkan untuk meminimalkan gejala miastenia gravis.

Prognosis miastenia gravis semakin baik, semakin dini penyakit terdeteksi dan pengobatan dimulai.

Bentuk umum penyakit ini lebih buruk daripada yang lain. Myasthenia gravis okuler paling sering berakhir dengan baik. Jika tidak ada pengobatan, orang tersebut akhirnya akan mengalami krisis. Ini menyebabkan gangguan pada pekerjaan semua organ internal.

Penulis artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. dokter

Pendidikan: Institut Medis Moskow. IM Sechenov, spesialisasi - "Pengobatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Kerja", pada tahun 1996 "Terapi".