Agranulositosis - Penyebab, Gejala, Pengobatan Dan Diagnosis

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-07 17:50

Agranulositosis: gejala dan pengobatan

Agranulositosis adalah suatu kondisi yang mencirikan pelanggaran komposisi kualitatif darah. Pada saat yang sama, tingkat granulosit, yang merupakan jenis leukosit khusus, menurun dalam darah tepi. Granulosit termasuk neutrofil, eosinofil, dan basofil. Agranulositosis adalah karakteristik dari banyak penyakit. Pada wanita, itu terdeteksi lebih sering daripada pada pria, terutama untuk orang yang telah melewati batas usia 40 tahun.

Unsur-unsur darah ini menerima nama "granulosit" karena setelah diwarnai dengan sejumlah pewarna khusus (selama penelitian), mereka memperoleh perincian. Karena granulosit adalah sejenis leukosit, agranulositosis selalu disertai dengan leukopenia.

Konstituen dasar granulosit adalah neutrofil (90%). Mereka dirancang untuk melindungi tubuh dari berbagai faktor berbahaya, termasuk aksinya yang bertujuan menghancurkan sel kanker. Neutrofil menyerap mikroba, serta sel yang terinfeksi, komponen asing, dan sisa jaringan. Neutrofil menghasilkan lisozim dan interferon. Zat ini merupakan pertahanan alami tubuh yang memungkinkannya melawan virus.

Jadi, efek terpenting dari neutrofil meliputi:

• Menjaga fungsi normal sistem imun.
• Aktivasi sistem pembekuan darah.
• Menjaga kemurnian darah.

Semua granulosit lahir di sumsum tulang. Saat infeksi memasuki tubuh, proses ini dipercepat. Granulosit dikirim ke tempat infeksi, di mana mereka mati selama perang melawan patogen. Omong-omong, selalu ada sejumlah besar neutrofil mati dalam massa purulen.

Agranulositosis di dunia modern cukup sering didiagnosis, karena orang terpaksa menggunakan sitostatika dan menjalani terapi radiasi untuk menyingkirkan banyak penyakit. Agranulositosis, jika tidak ditangani, dapat menyebabkan komplikasi kesehatan yang serius. Banyak dari mereka bahkan mengancam nyawa. Ini termasuk sepsis, peritonitis, mediastinitis. Bentuk akut agranulositosis pada 80% kasus menyebabkan kematian pasien.

Kandungan:

• Alasan perkembangan agranulositosis
• Agranulositosis: bentuk penyakit
• Gejala agranulositosis
• Bagaimana cara mendeteksi agranulositosis?
• Bagaimana pengobatan agranulositosis?

Alasan perkembangan agranulositosis

Agranulositosis tidak dapat berkembang dengan sendirinya; selalu ada beberapa alasan terjadinya.

Faktor internal yang dapat memicu agranulositosis:

• Predisposisi agranulositosis pada tingkat genetik.
• Berbagai penyakit yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, misalnya lupus eritematosus sistemik, tiroiditis, ankylosing spondylitis, glomerulonefritis, dll.
• Leukemia dan anemia aplastik.
• Metastasis yang telah memasuki sumsum tulang.
• Kelelahan yang ekstrim.

Alasan eksternal yang dapat menyebabkan perkembangan agranulositosis meliputi:

• Infeksi virus: TBC, hepatitis, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr.
• Penyakit bakteri yang memiliki forum umum.
• Sepsis.
• Terapi yang sedang berjalan dengan sejumlah obat: Aminazine, obat sitostatik, antibiotik dari kelompok beta-laktam.
• Menerima terapi radiasi.
• Menerima terapi radiasi.
• Keracunan dengan bahan kimia, termasuk yang merupakan bagian dari bahan kimia rumah tangga.
• Minum minuman beralkohol kualitas rendah.

Agranulositosis: bentuk penyakit

Agranulositosis dapat berkembang sepanjang hidup, atau bisa juga merupakan kelainan keturunan. Namun, bentuk penyakit yang ditularkan melalui hubungan genetik sangat jarang.

Penyakitnya bisa kronis dan akut.

Bergantung pada alasan yang memicu perkembangan agranulositosis, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

• Penyakit sitostatik (agranulositosis myelotoxic).
• Agranulositosis imun dan agranulositosis haptenik.
• Agranulositosis idiopatik (genuinic), sedangkan penyebab perkembangan gangguan tidak diketahui.

Bentuk kekebalan

Gangguan tersebut memanifestasikan dirinya dengan latar belakang kematian granulosit matang, yang secara patogen dipengaruhi oleh antibodi tubuh sendiri. Diagnosis juga dapat dibuat dengan tes darah yang mendeteksi sel prekursor neutrofil. Karena ada kematian besar granulosit di dalam tubuh, ini menyebabkan keracunannya. Oleh karena itu, gejala agranulositosis seperti itu akan diekspresikan secara akut.

Agranulositosis autoimun ditandai dengan tanda-tanda penyakit seperti kolagenosis, vaskulitis, dan skleroderma. Antibodi bersirkulasi dalam darah, yang bertujuan melawan sel dan jaringannya sendiri. Diyakini bahwa trauma psikologis yang serius atau infeksi virus dapat memicu penyakit ini. Jangan mengecualikan kecenderungan bawaan seseorang terhadap penyakit autoimun. Prognosis agranulositosis yang berlanjut menurut jenis autoimun tergantung pada tingkat keparahan penyakit yang mendasari.

Agranulositosis haptenik selalu memiliki perjalanan yang parah. Gangguan berkembang setelah masuknya obat ke dalam tubuh yang dapat bertindak sebagai haptens. Begitu berada di dalam tubuh, haptens dapat berinteraksi dengan protein granulosit dan menjadi berbahaya. Mereka mulai menarik antibodi ke diri mereka sendiri, yang menghancurkan mereka bersama dengan granulosit yang melekat padanya.

Peran haptens dapat dilakukan oleh obat-obatan seperti: Asam asetilsalisilat, Diacarb, Amidopyrine, Analgin, Indomethacin, Trimethoprim, Isoniazid, Pipolfen, Norsulfazol, PASK, Erythromycin, Butadion, Ftivazid. Jika Anda menggunakan obat ini dalam kursus, maka risiko pengembangan agranulositosis meningkat.

Agranulositosis mielotoksik

Bentuk kelainan ini berkembang dengan latar belakang pengobatan dengan sitostatika atau selama perjalanan terapi radiasi. Akibat efek ini pada tubuh, sintesis sel progenitor granulosit, yang lahir di sumsum tulang, terhambat.

Semakin tinggi dosis obat atau radiasi, serta semakin kuat toksisitasnya, semakin keras agranulositosisnya.

Selain sitostatika (Methotrexate, Cyclophosphamide), obat dari kelompok penisilin, serta aminoglikosida dan makrolida, mampu memicu perkembangan agranulositosis.

• Agranulositosis mielotoksik endogen disertai dengan penekanan sel darah yang terbentuk di sumsum tulang. Mereka dihancurkan oleh racun tumor. Kemudian, sel sehat itu sendiri diubah menjadi sel kanker.
• Agranulositosis myelotoxic eksogen berkembang dengan latar belakang kerusakan parah pada sumsum tulang, yang terjadi sebagai akibat dari faktor eksternal. Dalam kasus ini, sel-sel sumsum tulang merah mulai berkembang biak secara aktif, tetapi sensitivitasnya meningkat. Mereka bereaksi terhadap setiap dampak negatif yang datang dari lingkungan luar.
• Agranulositosis obat disebabkan oleh penggunaan sitostatika, yang diresepkan untuk pengobatan kanker dan proses autoimun. Mereka menekan kekebalan dan secara negatif mempengaruhi proses pembentukan granulosit.

Gejala agranulositosis

Bentuk mielotoksik dari agranulositosis dapat memiliki jalur laten, atau dapat dirasakan dengan gejala seperti:

• Perdarahan dari hidung dan perdarahan uterus yang berulang secara teratur.
• Munculnya memar pada kulit dan munculnya ruam hemoragik di atasnya.
• Munculnya kotoran darah di urin.
• Nyeri di perut, seperti kontraksi.
• Muntah dan diare.
• Meningkatnya kembung, usus meluap.
• Darah di bangku.

Dinding usus dengan latar belakang agranulositosis dengan cepat ditutupi dengan bisul, area nekrosis muncul di atasnya. Dengan perjalanan penyakit yang parah, perdarahan internal dapat terbuka, dan orang tersebut akan mulai menderita klinik perut akut.

Area nekrosis juga dapat terjadi di permukaan bagian dalam organ sistem genitourinari, paru-paru, dan hati. Jika jaringan paru-paru terpengaruh, maka pasien mengalami sesak napas, batuk dan nyeri di dada. Dalam kasus ini, abses terbentuk di paru-paru itu sendiri, diikuti oleh gangren organ.

Tanda-tanda berikut mungkin mengindikasikan agranulositosis imun:

• Penyakit ini selalu bermanifestasi secara akut, disertai suhu tubuh yang tinggi.
• Kulit menjadi pucat yang tidak alami, keringat di telapak tangan meningkat.
• Nyeri sendi muncul, faringitis, tonsilitis, stomatitis dan gingivitis berkembang.
• Air liur meningkat.
• Kelenjar getah bening bertambah besar.
• Gejala disfagia esofagus diamati.
• Hati menjadi lebih besar volumenya, yang dapat dideteksi dengan palpasi.

Ketika selaput lendir rongga mulut terpengaruh, tidak hanya gusi menjadi meradang, tetapi juga lidah, amandel, faring. Film muncul di atasnya, di mana flora bakteri berkembang biak. Produk limbah mereka diserap ke dalam sirkulasi sistemik, menyebabkan keracunan parah pada tubuh. Seseorang mengalami sakit kepala parah, mual, muntah dan gejala keracunan lainnya. Tes darah serologis dapat mendeteksi antibodi anti leukosit di dalamnya.

Di masa kanak-kanak, agranulositosis Kostman paling sering didiagnosis. Penyakit ini ditularkan melalui gen, dan baik ayah maupun ibu dapat menjadi pembawa gen tersebut. Anak-anak tertinggal dari teman sebayanya dalam perkembangan mental dan fisik, komposisi darah mereka berubah. Mengapa gen bermutasi belum ditentukan.

Jika seorang anak lahir dengan agranulositosis Kostman, maka kulitnya akan ditutupi dengan ruam bernanah, bisul dan perdarahan subkutan akan muncul di mulut. Anak yang lebih besar sering mengembangkan otitis media, rinitis, pneumonia. Penyakit ini selalu disertai dengan suhu tubuh yang tinggi, pembesaran kelenjar getah bening dan liver.

Perjalanan penyakitnya kronis, pada fase akutnya ulkus muncul di selaput lendir. Jika jumlah granulosit dalam darah meningkat, maka penyakitnya akan menghilang. Semakin tua usia anak, semakin berkurang intensitas periode eksaserbasi.

Namun, perjalanan agranulositosis yang parah dikaitkan dengan sejumlah komplikasi, termasuk:

• Radang paru-paru.
• Abses paru-paru.
• Perforasi usus.
• Peritonitis.
• Sepsis.
• Syok endotoksik.
• Peradangan pada ginjal dan organ lain dari sistem kemih dan reproduksi.

Bagaimana cara mendeteksi agranulositosis?

Untuk memastikan diagnosisnya, Anda harus pergi ke rumah sakit.

Dokter akan menilai kondisi pasien dan, berdasarkan gejala yang ada, meresepkan studi berikut:

• Donor darah untuk analisis umum.
• Pengiriman urin untuk analisis umum.
• Imunogram, mielogram, dan tusukan sternum.
• Tes darah untuk kemandulan.
• Pemeriksaan rontgen paru-paru.

Mungkin pasien akan dirujuk untuk konsultasi dengan ahli THT dan dokter gigi.

Bagaimana pengobatan agranulositosis?

Untuk menyembuhkan seseorang dari agranulositosis, Anda perlu menerapkan skema terapeutik berikut:

• Pasien dirawat di rumah sakit di departemen hematologi rumah sakit.
• Pasien harus berada di dalam kotak yang udaranya dirawat secara teratur untuk mencapai lingkungan yang steril.
• Pengobatan harus didasarkan pada penyebab yang memicu perkembangan agranulositosis. Terkadang, membersihkan infeksi cukup untuk mengembalikan jumlah granulosit ke normal.
• Jika pasien sangat terpengaruh oleh usus, maka ia dipindahkan ke nutrisi parenteral.
• Mulut harus dibilas dengan larutan antiseptik.
• Jika agranulositosis dipicu oleh terapi radiasi atau pengobatan, pengobatan harus dihentikan.
• Proses purulen membutuhkan penunjukan antibiotik dari dua kelompok berbeda. Ini bisa berupa obat-obatan seperti: Neomisin, Polimiksin, Oletetrin. Sangat penting untuk meresepkan obat antimikotik kepada pasien: Flukonazol, Nystatin, Ketoconazole. Antibiotik diindikasikan untuk pasien yang jumlah leukositnya turun di bawah 1,5 * ¹⁰⁹ / l. Dalam rejimen pengobatan yang kompleks, imunoglobulin dapat diresepkan dengan dosis 400 mg / kg sekali.
• Untuk meningkatkan produksi leukosit, pasien diberi resep obat Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Pengobatan kursus, itu harus berlangsung selama 2-4 minggu.
• Mungkin penunjukan obat hormonal dosis tinggi: Prednisolon, Deksametason, Diprospan.
• Jika keadaan memerlukannya, maka pasien dapat ditransplantasikan sumsum tulang, atau ditransfusikan dengan leukosit konsentrat. Saat mentransfusikan massa leukosit, massa leukosit harus diperiksa secara cermat untuk kompatibilitas dengan darah pasien sesuai dengan sistem antigen HLA.
• Untuk menghilangkan gejala anemia diperlukan suplementasi zat besi, misalnya Sorbifer Durules.
• Untuk menghilangkan keracunan dari tubuh, pasien diberi resep pengenalan Gemodez, larutan Ringer dan larutan natrium klorida isotonik.
• Rongga mulut dirawat dengan Levorin, untuk mempercepat penyembuhan bisul, mereka dilumasi dengan minyak seabuckthorn.
• Massa trombosit ditransfusikan ke pasien dengan sindrom hemoragik. Untuk menghilangkannya, obat Vikasol atau Dicinon bisa diresepkan.

Pencegahan agranulositosis dilakukan dengan memantau gambaran darah secara teratur selama terapi dengan obat mielotoksik, selama radiasi dan kemoterapi.

Nutrisi pasien harus ditujukan untuk memulihkan kinerja sumsum tulang. Menu harus diperkaya dengan ikan berlemak, telur ayam, kenari, fillet ayam, bit, salad, dan wortel. Berguna untuk minum jus yang baru diperas, makan rumput laut. Sangat penting untuk mengambil vitamin, terutama selama periode kekurangannya.

Adapun prognosis kesembuhannya secara langsung tergantung pada apa sebenarnya penyebab agranulositosis. Jika pasien mengalami sepsis, maka risiko kematian meningkat secara signifikan. Dengan perjalanan agranulositosis yang parah, seseorang bisa menjadi cacat dan bahkan mati.

Video: tentang agranulositosis selama kemoterapi:

Penulis artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Ahli Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013 lulus dari Kursk State Medical University dan menerima ijazah "Kedokteran Umum". Setelah 2 tahun, menyelesaikan residensi di "Onkologi" khusus. Pada 2016 menyelesaikan studi pascasarjana di National Medical and Surgical Center dinamai N. I. Pirogov.