Hemosiderosis - Lokalisasi, Gejala Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 21:45

Hemosiderosis: gejala dan pengobatan

Hemosiderosis adalah pelanggaran proses metabolisme dalam tubuh, yang dijelaskan oleh kandungan pigmen yang berlebihan yang disebut hemosiderin dalam sel jaringan. Pigmen ini terbentuk sebagai hasil pemecahan hemoglobin, yang dipengaruhi oleh enzim endogen. Hemosiderin terlibat dalam pengiriman bahan kimia tertentu ke jaringan. Gangguan tertentu pada tubuh menyebabkan berkembangnya penyakit seperti hemosiderosis, antara lain: penyerapannya yang berlebihan di usus, terganggunya proses metabolisme, proses penghancuran sel darah merah yang terlalu intensif.

Hemosiderosis bukan satu-satunya sebutan untuk patologi ini. Juga, penyakit ini disebut dermatosis hemoragik pigmen, purpura pigmen kronis.

Hemosiderosis bisa bersifat lokal, hanya mengenai kulit dan paru-paru, atau bisa digeneralisasikan. Dalam kasus terakhir, pigmen mulai menumpuk secara berlebihan di hati, sumsum tulang, ginjal, keringat dan kelenjar ludah, serta di organ internal lainnya.

Selain itu, terlepas dari bentuk penyakitnya, ia memanifestasikan dirinya dengan gejala yang sama, termasuk: ruam kulit hemoragik (ruam berwarna kemerahan), hemoptisis, anemia, sindrom kelelahan kronis. Paling sering, pria yang lebih tua menderita hemosiderosis. Anak-anak dari patologi ini praktis tidak terpengaruh.

Sangat sulit untuk mengobati hemosiderosis, karena penyakit ini bukan hanya cacat pada penampilan. Penyebabnya terletak pada gangguan global proses metabolisme dalam tubuh, yang menyebabkan kerusakan fungsi semua organ internal.

Dokter dari berbagai profil dapat mendeteksi dan mengobati hemosiderosis: ahli kulit, ahli paru, ahli imunologi, ahli hematologi. Dalam kasus ini, pasien diberi resep obat steroid hormonal, sitostatika, angioprotektor, kompleks vitamin-mineral, plasmaferesis.

Kandungan:

• Jenis hemosiderosis
• Penyebab hemosiderosis
• Gejala hemosiderosis
• Hemosiderosis paru
• Hemosiderosis kulit
• Hemosiderosis organ dalam
• Diagnosis hemosiderosis
• Pengobatan hemosiderosis
• Pencegahan hemosiderosis

Jenis hemosiderosis

Dengan hemolisis (penghancuran sel darah merah dan pelepasan hemoglobin darinya) di luar tempat tidur vaskular di organ atau hematoma, hemosiderosis berkembang. Kandungan pigmen yang berlebihan di bagian tubuh tertentu tidak mengarah pada fakta bahwa jaringan rusak, tetapi jika mereka telah mengalami perubahan sklerotik, maka kerja organ akan terganggu.

Deposit hemosiderin di jaringan (hemosiderosis paru idiopatik):

Dengan hemolisis intravaskular, hemosiderosis umum berkembang, yang disertai dengan deposit besar hemosiderin di organ dalam. Sel-sel hati dan limpa paling sering terpengaruh, tetapi organ dalam lainnya juga dapat terpengaruh. Mereka mengubah cahayanya menjadi lebih gelap, karena banyak pigmen terakumulasi di dalamnya. Paling sering, hemosiderosis umum berkembang dengan latar belakang kerusakan sistemik pada tubuh.

Ada juga beberapa bentuk hemosiderosis lainnya:

• Paru-paru penting.
• Turun temurun.
• Dermatologis. Bentuk hemosiderosis diwakili oleh patologi seperti: penyakit Mayocchi, dermatitis oker, penyakit Guzhero-Blum, penyakit Schamberg.
• Hati.
• Idiopatik.

Penyebab hemosiderosis

Hingga saat ini, alasan perkembangan hemosiderosis belum sepenuhnya diungkapkan. Hemosiderosis bukanlah penyakit primer, tetapi kondisi sekunder yang berkembang dengan latar belakang kelainan yang sudah ada di tubuh.

Orang-orang berikut ini berisiko terkena hemosiderosis:

• Orang dengan penyakit pada darah dan sistem hematopoietik (leukemia, anemia hemolitik).
• Orang dengan penyakit menular: sepsis, brucellosis, malaria, tifus.
• Orang yang menderita patologi autoimun, dari gangguan pada sistem kekebalan.

• Orang dengan penyakit pada dinding pembuluh darah.
• Pasien dengan patologi vaskular: dengan insufisiensi vena kronis, dengan tekanan darah tinggi.
• Orang dengan keracunan tubuh.
• Wanita yang tubuhnya mengalami konflik Rh.

Hemosiderosis dapat terjadi pada orang yang sering menerima transfusi darah. Yang juga berisiko adalah orang-orang dengan kecenderungan turun-temurun terhadap gangguan ini. Meningkatkan kemungkinan berkembangnya penyakit hemosiderosis dermatologis, luka dan lecet pada kulit, hipotermia, mengonsumsi sejumlah obat, serta kelebihan asupan zat besi dengan makanan.

Gejala hemosiderosis

Gejala hemosiderosis sangat ditentukan oleh letak lesi. Patologi memanifestasikan dirinya secara tak terduga untuk seseorang, tetapi memiliki perkembangan yang lancar.

Jika hemosiderosis mempengaruhi kulit, maka ruam bisa bertahan selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Dalam kasus ini, seseorang menderita gatal-gatal, yang bisa sangat hebat. Pigmentasi berupa bercak dengan batas yang jelas. Bintik-bintik itu sendiri diwarnai merah; ketika ditekan di kulit, tidak hilang.

Dengan hemosiderosis paru, pasien mulai mengalami sesak napas, yang terjadi bahkan saat istirahat. Seseorang menderita batuk basah, di mana dahak berdarah keluar. Suhu tubuh naik ke tingkat yang tinggi, gejala gagal pernafasan meningkat, ukuran hati dan limpa bertambah, dan tanda-tanda anemia muncul. Setelah beberapa hari, kelegaan datang, sementara kadar hemoglobin dalam tubuh kembali normal.

Hemosiderosis paru

Hemosiderosis paru adalah penyakit dengan etiologi yang tidak dapat dijelaskan. Ini memiliki perjalanan kronis yang parah. Dalam kasus ini, pasien sering mengalami perdarahan berulang di alveoli, dan eritrosit hancur di parenkim paru. Secara paralel, sejumlah besar hemosiderin dilepaskan darinya. Semua proses patologis ini mengarah pada fakta bahwa paru-paru mulai mengatasi fungsi utamanya semakin buruk.

Gejala hemosiderosis paru pada tahap akut penyakit:

• Batuk dengan semburan darah.
• Kulit pucat.
• Perdarahan di sklera mata.
• Merasa kelelahan kronis.
• Dispnea.
• Nyeri dada dan sendi.
• Peningkatan suhu tubuh.
• Palpitasi jantung.
• Hipotensi.
• Pembesaran limpa dan hati.

Ketika tahap akut penyakit ini tertinggal, orang tersebut mulai merasa puas. Saat ini, dia mampu melakukan pekerjaannya, menjalani gaya hidup penuh. Namun, seiring perkembangan penyakit, kekambuhan menjadi lebih sering, dan periode jeda menjadi lebih pendek.

Jika hemosiderosis memiliki perjalanan yang parah, maka pasien mengembangkan cor pulmonale, pneumonia, pneumothorax. Bahkan kematian seseorang mungkin saja terjadi.

Setelah dibuka, sejumlah pasien menunjukkan indurasi paru-paru berwarna coklat, yang jarang didiagnosis selama hidup seseorang. Dalam darah pasien semacam itu, autoantibodi terbentuk, yang merupakan lonjakan antibodi dan antigen. Hal ini mengarah pada perkembangan reaksi inflamasi, yang terlokalisasi di paru-paru, karena jaringan merekalah yang menjadi target serangan autoantibodi. Pembuluh kecil yang menembus parenkim paru membesar. Eritrosit dilepaskan darinya, yang hancur langsung di jaringan paru-paru, yang menyebabkan akumulasi hemosiderin yang berlebihan.

Hemosiderosis kulit

Saat kulit rusak, muncul ruam yang berwarna gelap. Mereka terbentuk karena akumulasi pigmen yang berlebihan di sel kulit, dengan latar belakang kerusakan kapiler yang menembus lapisan papilernya.

Intensitas warna ruam bisa bervariasi, hal yang sama berlaku untuk ukurannya. Ruam yang muncul kembali memiliki warna yang lebih jenuh, mendekati merah. Ruam yang sudah lama ada di kulit, sebaliknya, menjadi pucat, menjadi coklat atau kekuningan. Bintik-bintik itu terletak di lengan dan kaki, di tangan dan lengan bawah. Ukurannya bisa mencapai 3 cm, juga nodul, plak, papula dan petichiae sering terbentuk di kulit. Pasien mungkin menunjukkan rasa gatal dan terbakar pada kulit.

Di kapiler yang menembus dermis, tekanan meningkat. Ini mengarah pada fakta bahwa plasma yang mengandung eritrosit mulai bocor melalui mereka. Mereka dihancurkan, yang memerlukan deposit hemosiderin. CBC akan mendeteksi penurunan jumlah trombosit dan anemia.

Paling sering, bentuk kulit hemosiderosis terjadi dalam bentuk purpura ortostatik, mirip eksim dan gatal, atau dalam bentuk penyakit Majorcan.

Penyakit Schamberg

Penyakit Schamberg adalah kelainan autoimun umum yang memiliki perjalanan kronis. Pada saat bersamaan, muncul ruam merah di tubuh manusia, menyerupai bekas suntikan yang dilakukan. Kompleks kekebalan mulai disimpan di dinding pembuluh darah, yang mengarah pada perkembangan proses inflamasi autoimun di lapisan dalam dermis. Karena alasan ini, kulit menjadi tertutup perdarahan kecil. Saat hemosiderin terakumulasi di lapisan papilernya, bintik-bintik itu bertambah besar, memperoleh warna coklat. Kemudian mereka bergabung, membentuk plak besar, dibatasi oleh tepi merah cerah.

Saat penyakit berkembang, plak bergabung satu sama lain dan mulai berhenti tumbuh. Pada saat yang sama, kesejahteraan umum seseorang tidak menderita.

Secara umum, hemosiderosis dermatologis merespons pengobatan dengan baik, yang berbeda dari hemosiderosis di tempat lain. Pasien sembuh dengan cepat.

Hemosiderosis organ dalam

Dengan hemolisis eritrosit intravaskular yang diucapkan, pasien mengembangkan hemosiderosis umum atau sistemik. Organ internal menderita, kapasitas kerjanya terganggu, yang memengaruhi kesejahteraan seseorang.

Dengan hemosiderosis hati, pengendapan pigmen terjadi di hepatosit. Penyakit ini dapat berkembang sebagai patologi independen, atau bagaimana menjadi konsekuensi dari gangguan lain dalam tubuh, dan seringkali penyebab hemosiderosis tidak dapat ditemukan. Dalam hal ini, hati bertambah besar, yang menjadi jelas bahkan ketika Anda menekan area di mana ia berada. Seiring perkembangan penyakit, cairan asites menumpuk di rongga perut, tekanan darah naik, kulit menjadi kuning, limpa bertambah besar, area pigmentasi muncul di lengan, ketiak dan wajah. Jika tidak ada pengobatan, maka pasien mengalami asidosis dan jatuh koma.

Dengan hemosiderosis ginjal, mereka ditutupi dengan butiran coklat. Penyakit ini berlanjut sebagai nefritis atau nefrosis. Komponen protein ditemukan dalam urin, tingkat lipid dalam darah meningkat. Seseorang mencatat pembengkakan pada ekstremitas bawah, sensasi nyeri di daerah pinggang, keinginan untuk makan menghilang, dan gangguan dispepsia berkembang. Dengan tidak adanya terapi yang memadai dan tepat waktu, gagal ginjal berkembang, yang seringkali menjadi penyebab kematian.

Hemosiderosis hati (kiri) dan ginjal (kanan):

Selain itu, akumulasi hemosiderin dapat terjadi di otak, limpa, dan organ dalam lainnya. Semua kondisi ini terkait dengan kerusakan parah dari sistem yang terpengaruh, yang seringkali berakibat fatal.

Hemosiderosis sistemik adalah penyakit yang dikaitkan dengan ancaman bagi kehidupan manusia.

Diagnosis hemosiderosis

Untuk memperjelas diagnosis, pemeriksaan standar terhadap pasien tidak cukup.

Setelah selesai, perlu untuk menugaskan studi berikut:

• Pengambilan sampel darah untuk analisis umum dengan penentuan besi serum dan kemampuan total darah untuk mengikat zat besi.
• Biopsi jaringan organ dengan pemeriksaan histologis selanjutnya dari bahan yang diambil.
• Tes desferal. Studi ini memungkinkan Anda untuk mendeteksi hemosiderin dalam urin yang pasien disuntik dengan obat Desferal. Injeksi diberikan secara intramuskular.
• Pemeriksaan mikroskopis dermis pasien dengan adanya ruam kulit.

Metode penelitian tambahan adalah:

• Pemeriksaan sinar-X.
• CT dan skintigrafi.
• Melakukan bronkoskopi.
• Melakukan spirometri.
• Pemeriksaan dahak di bawah mikroskop dan kultur bakteriologisnya.

Pengobatan hemosiderosis

Terapi hemosiderosis membutuhkan rekomendasi berikut:

• Kepatuhan dengan diet dengan penolakan minuman beralkohol. Sangat penting untuk menghapus semua produk dari menu yang dapat memicu reaksi alergi.
• Penting untuk menghindari hipotermia, cedera, tubuh yang terlalu panas, serta stres mental dan fisik.
• Semua penyakit harus segera diobati.
• Fokus infeksi kronis harus dihilangkan.
• Penting untuk menghindari penggunaan kosmetik yang dapat menyebabkan alergi.
• Semua kebiasaan buruk harus dilupakan.

Terapi obat melibatkan penggunaan obat-obatan berikut:

• Penerimaan dan aplikasi lokal obat steroid hormonal, termasuk: Prednisolon, Betametason, Deksametason.
• Mengonsumsi obat untuk mengurangi respons inflamasi: Indometasin dan Ibuprofen.
• Penerimaan agen antiplatelet: Aspirin, Cardiomagnet.
• Mengambil obat dengan efek imunosupresif: Azathioprine, Cyclophosphamide.
• Penerimaan angioprotektor: Diosmin, Hesperidin.
• Penerimaan nootropik: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Mengambil obat melawan alergi: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Mengambil vitamin dan mineral: vitamin C, rutin, kalsium.

Juga, pasien mungkin diberi resep sediaan zat besi, obat untuk menghentikan pendarahan, bronkodilator. Terapi oksigen dimungkinkan. Juga, pasien dirujuk untuk hemosorpsi, kriopresipitasi, krioterapi, dan plasmaferesis. Terkadang transfusi darah atau pengangkatan limpa diperlukan.

Pengobatan tradisional merekomendasikan penggunaan infus kulit kayu hazel dan arnica gunung, serta rebusan bergenia berdaun tebal.

Pencegahan hemosiderosis

Hemosiderosis merupakan penyakit yang sering diperburuk. Asalkan seseorang menerima perawatan yang berkualitas, kekambuhan akan lebih jarang terjadi, tetapi untuk ini Anda perlu mengamati tindakan pencegahan, termasuk: nutrisi yang tepat, menjalani perawatan di sanatorium khusus, dan mempertahankan gaya hidup sehat.

Untuk mencegah perkembangan hemosiderosis, Anda harus mematuhi rekomendasi berikut:

• Jangan mengobati penyakit menular sendiri, tetapi dapatkan bantuan medis pada waktu yang tepat.
• Menjaga kesehatan pembuluh darah.
• Kontrol tekanan darah, pantau berat badan dan kolesterol Anda.
• Minimalkan risiko keracunan tubuh.

Penulis artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Ahli Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013 lulus dari Kursk State Medical University dan menerima ijazah "Kedokteran Umum". Setelah 2 tahun, menyelesaikan residensi di "Onkologi" khusus. Pada 2016 menyelesaikan studi pascasarjana di National Medical and Surgical Center dinamai N. I. Pirogov.