Sindrom Itsenko-Cushing - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-07 17:50

Sindrom Itsenko-Cushing

Sindrom Itsenko-Cushing adalah kombinasi patologis dari gejala yang muncul dengan latar belakang penyakit seperti hiperkortisolisme. Hiperkortisolisme, pada gilirannya, berkembang sebagai akibat gangguan pada korteks adrenal dengan pelepasan hormon kortisol dosis tinggi, atau setelah penggunaan glukokortikoid dalam waktu lama. Sindrom Itsenko-Cushing tidak boleh disamakan dengan penyakit Itsenko-Cushing, karena penyakit ini merupakan konsekuensi dari gangguan pada sistem hipotalamus-hipofisis.

Hormon steroid - glukokortikoid sangat penting untuk fungsi normal tubuh manusia. Mereka terlibat langsung dalam metabolisme, bertanggung jawab untuk mempertahankan sejumlah besar fungsi fisiologis. Jadi, hormon ACTH bertanggung jawab atas kerja kelenjar adrenal, yang mendorong produksi kortikosteron dan kortisol. Untuk fungsi kelenjar pituitari, hormon yang diproduksi oleh hipotalamus - liberin dan statin - bertanggung jawab. Akibatnya, tubuh berfungsi secara keseluruhan, dan jika setidaknya satu hubungan terganggu, banyak proses gagal, termasuk peningkatan jumlah hormon glukokortikoid yang diproduksi. Dengan latar belakang kondisi ini, sindrom Itsenko-Cushing berkembang.

Menurut statistik, wanita 10 kali lebih mungkin menderita manifestasi sindrom ini dibandingkan pria. Usia di mana debut patologi dapat bervariasi dari 25 hingga 40 tahun.

Kandungan:

• Gejala sindrom Itsenko-Cushing
• Penyebab sindrom Itsenko-Cushing
• Diagnostik sindrom Itsenko-Cushing
• Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Gejala sindrom Itsenko-Cushing beragam dan diekspresikan sebagai berikut:

• Lebih dari 90% pasien mengalami obesitas. Selain itu, pembagian lemak berjalan menurut jenis tertentu, yang dalam dunia kedokteran disebut cushingoid. Akumulasi terbesar lemak tubuh diamati di leher, wajah, perut, punggung, dan dada. Dalam kasus ini, anggota tubuh pasien tetap kurus secara tidak proporsional.
• Wajah pasien membulat, menjadi seperti bulan. Kulitnya ungu-merah, memiliki rona sianotik.
• Seringkali, pasien mengembangkan punuk bison atau punuk kerbau. Ini adalah nama timbunan lemak di wilayah vertebra serviks ketujuh.
• Kulit di bagian belakang telapak tangan menjadi sangat tipis dan transparan.
• Seiring perkembangan penyakit, atrofi otot mendapatkan kekuatan. Ini mengarah pada pembentukan miopati.

• Gejala "bokong miring" dan "perut kodok" juga merupakan ciri khas dari patologi ini. Dalam hal ini, otot-otot bokong dan paha kehilangan volume, dan perut menggantung karena kelemahan otot-otot peritoneum.
• Seringkali, hernia pada garis putih perut berkembang, di mana ada tonjolan kantung di sepanjang garis tengah peritoneum.
• Pola pembuluh darah pada kulit menjadi lebih terlihat, dermis itu sendiri memperoleh pola marmer. Karena meningkatnya kekeringan pada kulit, ada area yang mengelupas. Dalam hal ini, kelenjar keringat mulai berfungsi lebih kuat. Kerapuhan kapiler mengarah pada fakta bahwa memar dengan mudah muncul di tubuh pasien.
• Warna merah tua atau sianotik menutupi bahu, perut, dada, paha, dan bokong pasien. Panjang stretch mark bisa mencapai 80 mm dan lebar 20 mm.
• Kulit menjadi rentan berjerawat, dan spider vein sering kali mulai terbentuk. Area hiperpigmentasi diamati.

• Osteoporosis sering terjadi pada pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing. Ini disertai dengan penipisan jaringan tulang dan diekspresikan dalam rasa sakit yang parah. Orang menjadi lebih rentan terhadap patah tulang dan kelainan bentuk. Dengan latar belakang osteoporosis, skoliosis dan kyphoscoliosis berkembang. Yang lebih rentan dalam hal ini adalah tulang belakang dada dan lumbar. Saat kompresi tulang belakang berlangsung, pasien semakin membungkuk, akhirnya menjadi lebih pendek.
• Jika sindrom Itsenko-Cushing muncul pertama kali di masa kanak-kanak, maka anak tersebut mengalami keterbelakangan pertumbuhan dibandingkan dengan teman sebayanya. Ini karena perkembangan tulang rawan epifisis yang lambat.
• Gejala sindrom Itsenko-Cushing seperti kardiomiopati yang dikombinasikan dengan aritmia, gagal jantung, hipertensi arteri dapat menyebabkan kematian.
• Penderita sering terhambat, mudah mood depresi, menderita psikosis. Upaya bunuh diri tidak jarang terjadi.
• Diabetes mellitus, yang tidak bergantung pada penyakit pankreas, didiagnosis pada 10-20% kasus. Kursus diabetes steroid agak ringan dan dapat diperbaiki dengan bantuan obat-obatan khusus dan nutrisi makanan.
• Perkembangan edema perifer dengan latar belakang nokturia atau polinuria mungkin terjadi. Dalam hal ini, pasien selalu merasa haus.
• Pria menderita atrofi testis, rentan terhadap feminisasi. Mereka sering mengalami gangguan potensi, ginekomastia.
• Sehubungan dengan penekanan imunitas spesifik, imunodefisiensi sekunder berkembang.
• Wanita sering menderita ketidakteraturan menstruasi, infertilitas, amenore dan gangguan lain yang berhubungan dengan hiperandrogenisme.

Penyebab sindrom Itsenko-Cushing

Penyebab sindrom Itsenko-Cushing diidentifikasi oleh para ahli sebagai berikut:

• Mikroadenoma kelenjar pituitari adalah tumor jinak dari isi kelenjar, yang ukurannya tidak melebihi 20 mm, tetapi pada saat yang sama mempengaruhi peningkatan jumlah hormon adrenokortikotropik dalam tubuh. Alasan inilah yang dianggap oleh ahli endokrin modern sebagai yang terdepan dalam hal perkembangan sindrom Itsenko-Cushing dan menyebabkan gejala patologis pada 80% kasus.
• Adenoma, adenokarsinoma, adenomatosis korteks adrenal menyebabkan perkembangan sindrom Itsenko-Cushing pada 18% kasus. Pertumbuhan tumor mengganggu struktur normal dan fungsi korteks adrenal, memicu kerusakan seluruh organisme.
• Kortikotropinoma paru-paru, ovarium, kelenjar tiroid, prostat, pankreas, dan organ lain menyebabkan perkembangan sindrom patologis tidak lebih dari 2% kasus. Kortikotropinoma adalah tumor yang menghasilkan hormon kortikotropik yang menyebabkan hiperkortisolisme.
• Perkembangan penyakit ini dimungkinkan dengan penggunaan obat-obatan yang termasuk glukokortikoid atau ACTH dalam waktu lama.

Perjalanan penyakit bisa progresif dengan perkembangan gejala penuh selama enam bulan sampai satu tahun, atau bertahap dengan peningkatan gejala selama 2 sampai 10 tahun.

Diagnostik sindrom Itsenko-Cushing

Jika pasien mencurigai sindrom Itsenko-Cushing, tetapi pada saat yang sama asupan hormon kortikoid dari luar sama sekali dikecualikan, maka perlu untuk menentukan penyebab sebenarnya dari hiperkortisolisme.

Untuk ini, spesialis modern memiliki tes skrining berikut, berkat diagnosis sindrom Itsenko-Cushing yang dapat diandalkan:

• Studi urin sehari-hari untuk menentukan ekskresi hormon di dalamnya. Adanya sindrom ini dipastikan dengan peningkatan kortisol dalam urin sebanyak 3 kali atau lebih.
• Mengonsumsi deksametason dosis kecil. Biasanya, deksametason memiliki efek menetralkan kortisol, menguranginya lebih dari 50%. Ini tidak akan terjadi jika ada sindroma.
• Mengonsumsi deksametason dosis besar dapat membedakan penyakit Itsenko-Cushing dari sindroma. Jika kadar kortisol tetap tidak berubah dari baseline, maka pasien didiagnosis dengan sindrom, bukan penyakit.
• Urinalisis menunjukkan peningkatan 11-hydroxyketosteroids dan penurunan 17-KS.
• Tes darah menunjukkan hipokalemia, peningkatan hemoglobin, kolesterol dan eritrosit.
• MRI, CT scan kelenjar pituitari, dan kelenjar adrenal dapat menentukan keberadaan tumor, yang merupakan sumber hiperkortisolisme.
• X-ray dan CT tulang belakang dan dada dapat menentukan adanya komplikasi dari kondisi patologis.

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing

Pengobatan sindrom Itsenko-Cushing berada dalam kompetensi ahli endokrin. Jika telah ditetapkan bahwa obat tertentu adalah penyebab perkembangan sindrom, maka obat tersebut harus disingkirkan. Pembatalan obat glukokortikoid harus dilakukan secara bertahap, diikuti dengan penggantian dengan imunosupresan lain.

Jika hiperkortisolisme bersifat endogen, maka perlu minum obat yang mempengaruhi produksi kortisol. Ini bisa berupa obat-obatan seperti: Aminoglutethimide, Ketoconazole, Chloditan, Mitotan.

Intervensi bedah diperlukan jika tumor ditemukan di satu atau bagian lain tubuh. Jika tidak mungkin untuk menghilangkan formasi, maka pengangkatan organ secara keseluruhan diindikasikan (paling sering itu adalah operasi untuk mengangkat kelenjar adrenal). Atau pasien diberi resep terapi radiasi untuk hipotalamus dan kelenjar pituitari. Terapi radiasi dilakukan secara terpisah dan dikombinasikan dengan koreksi medis atau setelah operasi. Ini memungkinkan Anda mencapai efek terbaik dan meminimalkan risiko kekambuhan.

Bergantung pada gejala sindrom Itsenko-Cushing, pasien menerima terapi yang tepat untuk menghentikan tanda klinis patologi.

Resep obat-obatan berikut dimungkinkan:

• Obat antihipertensi (Spironolakton, penghambat ACE);
• Sediaan kalium;
• Obat untuk menurunkan kadar gula darah;
• Obat osteoporosis (kalsitonin);
• Vitamin D;
• Steroid anabolik;
• Antidepresan;
• Sedatif, dll.

Kompensasi untuk metabolisme yang terganggu itu penting.

Jika pasien harus menjalani operasi untuk mengangkat kelenjar adrenal, maka ia akan diresepkan terapi penggantian hormon seumur hidup.

Adapun prognosisnya, kurangnya perawatan pada 50% kasus menyebabkan kematian, karena konsekuensi yang tidak dapat diubah terjadi di tubuh. Dalam kasus lain, prognosis tergantung pada penyebab perkembangan hiperkortisolisme. Dengan adanya kortikosteroma jinak, prognosisnya baik dan pada 80% kasus, setelah pengangkatan tumor, kelenjar adrenal mulai berfungsi penuh.

Kelangsungan hidup lima tahun setelah pengangkatan tumor ganas berkisar antara 20 sampai 25%. Jika ada insufisiensi adrenal kronis, maka terapi penggantian hormon dilakukan sepanjang hidup. Pasien dengan sindrom Itsenko-Cushing perlu meninggalkan kondisi kerja yang sulit dan mengikuti rutinitas harian yang normal.

Penulis artikel: Lebedev Andrey Sergeevich | Ahli urologi

Pendidikan: Diploma dalam spesialisasi "Andrologi" diterima setelah menyelesaikan residensi di Departemen Urologi Endoskopi dari Akademi Medis Rusia Pendidikan Pascasarjana di pusat urologi Rumah Sakit Klinik Pusat No. 1 dari JSC Russian Railways (2007). Studi pascasarjana diselesaikan di sini pada tahun 2010.