Amiloidosis Ginjal - Apa Itu? Metode Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-07 17:50

Amiloidosis ginjal

Amiloidosis ginjal jarang terjadi, tetapi patologi ini tidak boleh diabaikan. Seperti yang diperlihatkan statistik, penyakit ini menyerang 1 orang dari 50-60.000 populasi. Seringkali, amiloidosis menyerupai gejala glomerulonefritis atau pielonefritis kronis. Dimungkinkan untuk mengidentifikasi penyakit hanya setelah semua patologi sistem kemih lainnya telah dikecualikan. Agar tidak ketinggalan awal perkembangan amiloidosis, Anda perlu mengetahui gejala utamanya dan bisa mengenalinya tepat waktu.

Kandungan:

• Amiloidosis - apa itu?
• Penyebab amiloidosis
• Gejala amiloidosis
• Diagnostik
• Pengobatan amiloidosis ginjal
• Ramalan cuaca
• Jawaban atas pertanyaan populer

Amiloidosis - apa itu?

Amiloidosis adalah sekelompok penyakit yang disebabkan oleh pelanggaran metabolisme protein: amiloid, kompleks protein-polisakarida spesifik, terbentuk dan disimpan di jaringan. Dengan amiloidosis, kerja berbagai organ dan jaringan terhambat.

Amiloid adalah zat yang praktis tidak diproduksi dalam tubuh manusia yang sehat. Ini memiliki struktur yang kompleks, diwakili oleh protein dan gula. Tidak mengandung flora patogen seperti virus atau bakteri. Oleh karena itu, tubuh tidak menganggap peningkatan konsentrasi amiloid sebagai patologi dan tidak memberikan respons yang sesuai. Tidak ada perjuangan. Sedangkan kelebihan amiloid berdampak negatif bagi kesehatan.

Para ilmuwan berpendapat bahwa amiloidosis adalah penyakit keturunan yang berkembang karena kerusakan sistem kekebalan. Meskipun, sampai saat ini, penyebab pasti dari amiloidosis belum diketahui.

Amiloid berbahaya bagi ginjal. Terakumulasi di dalamnya, itu menghancurkan jaringan mereka, menyebabkan gangguan metabolisme. Proses patologis berkembang perlahan, gejalanya halus atau tidak ada sama sekali. Seiring waktu, ginjal tidak lagi menangani fungsinya, yang menyebabkan retensi cairan di dalam tubuh. Selain itu, senyawa berbahaya seperti urea, asam urat dan kreatinin tetap ada di dalamnya.

Penyebab amiloidosis

Bergantung pada penyebab yang memicu amiloidosis, ada 3 jenisnya:

• Amiloidosis primer. Dalam kasus ini, penyakit ini diturunkan. Kelainan kromosom menyebabkan sel-sel sistem kekebalan menghasilkan senyawa protein abnormal yang diubah tubuh menjadi amiloid.
• Amiloidosis sekunder. Jenis penyakit ini disebabkan oleh kelainan lain pada tubuh. Patologi kronis menyebabkan kerusakan sel kekebalan.
• Amiloidosis pikun. Seiring bertambahnya usia, tubuh berhenti berfungsi sepenuhnya. Ini berlaku untuk semua sistem, termasuk kekebalan. Jumlah leukosit pada orang tua tetap pada tingkat yang sama seperti pada orang muda, tetapi metabolisme di dalamnya mengalami perubahan tertentu. Oleh karena itu, tubuh mulai memproduksi senyawa patologis, termasuk amiloid.

Semua dugaan penyebab amiloidosis ini memungkinkan untuk mengidentifikasi orang-orang yang berisiko tinggi mengembangkan amiloidosis:

• Orang dengan riwayat keluarga amiloidosis atau patologi ginjal lain dengan etiologi yang tidak jelas.
• Orang di atas 65 tahun.
• Orang dengan rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, SLE, kanker.

Orang-orang seperti itu perlu memantau kerja ginjal dan, jika ada gangguan dalam fungsinya, hubungi dokter untuk menyingkirkan amiloidosis.

Gejala amiloidosis

Penyakit ini berkembang seiring waktu. Gejala meningkat secara bertahap. Dari saat tanda-tanda pertama suatu kelainan muncul hingga timbulnya gejala yang jelas, bisa memakan waktu lebih dari 10 atau bahkan 20 tahun. Meskipun perkembangan patologi yang begitu lambat, adalah mungkin untuk mengidentifikasi sudah terlambat untuk meresepkan terapi yang efektif kepada pasien.

Gejala pertama amiloidosis ginjal

Pada tahap awal perkembangan, patologi bersifat laten. Tanda pertama amiloidosis adalah protein dalam urin. Fakta kehadirannya sama sekali tidak mempengaruhi kesejahteraan seseorang, tidak ada yang menyakitinya, tekanan darah tidak berubah.

Hilangnya protein dalam urin tidak menimbulkan ancaman bagi tubuh, karena sangat sedikit protein yang dilepaskan. Namun, tanda klinis ini harus mengingatkan dokter, karena menandakan adanya pelanggaran pada ginjal. Seiring perkembangan penyakit, gejala ini akan menyebabkan serangkaian reaksi patologis.

Protein dalam urin bisa dikeluarkan dalam waktu lama, selama 10-15 tahun. Proteinuria hanya dapat dideteksi setelah lulus uji laboratorium. Oleh karena itu, semua orang yang berisiko perlu mendonorkan urine untuk dianalisis dua kali setahun. Untuk ini cukup menghubungi poliklinik di tempat tinggal.

Gejala utama amiloidosis progresif

Seiring perkembangan patologi, sejumlah besar amiloid terakumulasi di dalam tubuh, yang menyebabkan gangguan dalam kerjanya. Ginjal tidak mampu menyaring dan menyimpan zat yang dibutuhkan manusia. Oleh karena itu, dengan urine per hari, ia akan kehilangan sekitar 3 g protein, dengan kehilangan normal 0,13 g / l. Pada saat yang sama, edema mulai muncul pada pasien. Intensitasnya bervariasi, mulai dari sedikit pembengkakan pada wajah dan diakhiri dengan keluarnya cairan yang berkeringat ke jaringan dan organ.

Gejala amiloidosis lainnya:

• Buang air kecil menjadi lebih sering, menjadi banyak. Filter ginjal tidak dapat menjalankan fungsinya, sehingga hingga 10 liter cairan dikeluarkan melalui urin setiap hari. Gangguan ini disebut diabetes ginjal. Meskipun kehilangan cairan cukup signifikan, hal ini tidak memungkinkan untuk mengatasi edema, karena bagian tertentu darinya meninggalkan pembuluh darah dan memasuki jaringan.
• Pelanggaran tekanan darah. Dengan amiloidosis, bisa meningkat atau menurun. Tidak mungkin untuk memprediksi kegagalan seperti apa yang akan terjadi pada pasien tertentu. Namun, paling sering orang menderita tekanan darah rendah.
• Warna urine tidak biasa. Ternyata kemerahan. Gejala ini menunjukkan bahwa ginjal sedang rusak.
• Satu set pound ekstra. Penambahan berat badan karena edema. Selain itu, gangguan fungsi ginjal menyebabkan kegagalan fungsi metabolisme lemak. Tingkat kolesterol, trigliserida, dan lipoprotein pasien meningkat. Lemak mulai disimpan di jaringan, sosok di timbangan merayap naik.

Dokter menyebut gejala ini sebagai nefrosis amiloid-lipoid kompleks. Durasi tahap ini adalah 6 tahun (nilai rata-rata). Jika selama periode ini patologi terdeteksi dan orang tersebut mulai menerima perawatan, maka prognosisnya lebih atau kurang menguntungkan. Jika tidak, penyakit akan memasuki tahap perubahan yang tidak dapat diubah.

Kerusakan ginjal yang tidak dapat diperbaiki

Tahap ini ditandai dengan hilangnya fungsi ginjal. Selain fakta bahwa mereka berhenti mengeluarkan protein, organ menyebabkan retensi racun (asam urat, urea, bilirubin, kreatinin, dll.).

Gejala yang mengemuka:

• Kelemahan besar.
• Penurunan perhatian.
• Sakit kepala.
• Pusing.
• Hilang kesadaran.
• Selama periode ini, pasien bisa mengalami koma.

Pasien didiagnosis gagal ginjal kronis. Pada saat yang sama, tekanan darah akan berkurang, dan gejala gangguan pada kerja organ internal lainnya juga akan muncul, karena amiloid juga akan mulai menumpuk di dalamnya.

Pelanggaran tersebut meliputi:

• Lesi kulit. Nodul semitransparan muncul di wajah, leher, ketiak, dan di fossa poplitea. Kulit di bawah mata akan berlumuran darah. Ini menjadi kering di daerah pergelangan tangan.
• Gagal jantung. Pasien mengalami sesak napas, yang terjadi setelah berolahraga. Dia juga khawatir tentang nyeri dada yang terlokalisasi di sisi kiri.
• Kekalahan saluran pencernaan. Ukuran lidah bertambah, jejak gigi terlihat di atasnya. Beberapa jam setelah makan, nyeri muncul di sisi kanan perut. Feses menjadi hitam, berkilau dan sangat menyinggung. Gejala ini mengindikasikan perdarahan lambung atau usus. Kursi mungkin tidak ada selama 3 hari atau lebih.
• Kerusakan pada persendian. Di pagi hari, pasien mengalami kekakuan pada anggota badan. Ini menjadi kurang intens setelah gerakan.
• Kerusakan sistem saraf. Kaki dan tangan kehilangan kepekaan, kulit di atasnya menjadi kurang elastis, mulai terkelupas.

Bahkan salah satu gejala yang terdaftar adalah alasan untuk mencurigai adanya amiloidosis.

Diagnostik

Diperlukan upaya untuk mengidentifikasi penyakit tersebut, terutama karena tidak memberikan gejala apapun pada tahap awal perkembangannya. Tes yang perlu diteruskan ke pasien dijelaskan dalam tabel.

Nama analisis	Perubahan karakteristik
BAGAIMANA (tes darah klinis)	ESR berakselerasi hingga 15 mm / jam. Leukosit mencapai 9 * 109 sel / l.
LHC (tes darah biokimia)	Tingkat protein C-reaktif mencapai 5 mg / l. Tingkat kreatinin naik di atas 110 mmol / L. Tingkat urea meningkat menjadi 7,6 mmol / L. Kadar asam urat naik hingga 400 mmol / L. Tingkat protein darah total dikurangi menjadi 67 g / l.
KAM (urinalisis klinis)	Tingkat protein dalam urin naik menjadi 0,14 g / L. Gips hialin, glukosa, eritrosit, dan leukosit ditemukan dalam urin.

Diagnosis laboratorium tidak memungkinkan diagnosis amiloidosis.

Untuk mengonfirmasinya, Anda perlu melakukan pemeriksaan berikut:

• Tusukan jaringan subkutan. Bahan yang terkumpul diperiksa untuk mendeteksi amiloid di dalamnya. Untuk melakukan ini, diwarnai dengan larutan khusus dan diperiksa di bawah mikroskop. Kehadiran amiloid memungkinkan untuk mendiagnosis amiloidosis.
• Tusuk ginjal. Prosedur ini dianalogikan dengan tusukan jaringan subkutan, tetapi bahannya diambil langsung dari organ dalam itu sendiri.

Selain itu, pasien dirujuk untuk pemeriksaan USG ginjal, CT atau MRI. Teknik ini tidak memungkinkan untuk mendeteksi amiloid, tetapi memungkinkan untuk menilai tingkat kerusakan pada sistem saluran kemih.

Pengobatan amiloidosis ginjal

Terapi amiloidosis ginjal sulit dilakukan, karena penyakit ini sulit untuk diperbaiki. Tidak mungkin mengeluarkan amiloid dari organ hingga 100% menggunakan obat-obatan atau fisioterapi. Jika pengobatan dimulai lebih awal, laju perkembangan patologi dapat dikurangi dan kerusakan ginjal yang serius dapat dicegah.

Kepatuhan dengan diet. Makanan diet adalah kondisi terpenting untuk terapi amiloidosis.

Untuk mengurangi produksi amiloid dalam tubuh dan meringankan beban pada ginjal, perlu dikeluarkan atau dibatasi dalam menu zat-zat seperti:

• Garam. Anda bisa menambahkan garam ke makanan saat memasak, tetapi Anda tidak boleh menambahkan garam ke makanan yang sudah dimasak. Makanan kaleng dan salinitas tidak termasuk.
• Kasein. Zat ini ditemukan dalam produk susu. Itu juga ditemukan dalam formula nutrisi atlet.
• Daging sapi dan daging sapi muda.

Menu bisa berupa sereal, sayuran, domba, ayam. Produk kue tidak termasuk, yang sangat penting bagi orang yang kelebihan berat badan.

Minum obat:

Nama obat	Bagaimana dia bekerja	Efek samping
Unithiol	Obat tersebut mengikat protein yang membentuk amiloid. Ini memungkinkan Anda memperlambat perkembangan patologi.	Orang tersebut mungkin merasa pusing, detak jantungnya meningkat, dan merasa sakit.
Dimexide	Asupan obat ini secara signifikan dapat meningkatkan kesejahteraan pasien, tetapi karena apa yang terjadi sampai sekarang tidak diketahui.	Penderita bisa mengalami alergi, gangguan pencernaan, muntah.
Delagil atau Plaquenil	Obat-obatan ini memblokir produksi enzim tertentu, yang tanpanya produksi amiloid akan melambat. Dana ini sangat efektif dalam deteksi dini penyakit.	Gejala dispepsia, ketidakstabilan emosi, penurunan imunitas, penurunan ketajaman penglihatan.

Tidak ada rejimen pengobatan tunggal untuk amiloidosis. Oleh karena itu, dokter dapat menyesuaikan terapi dengan kebijaksanaannya sendiri.

Transplantasi ginjal. Metode ini jarang diterapkan dalam praktiknya. Ini hanya digunakan dalam kasus ekstrim, ketika nyawa pasien dalam bahaya nyata. Selain itu, menemukan donor yang cocok di Rusia agak bermasalah. Oleh karena itu, operasi semacam itu jarang terjadi.

Ramalan cuaca

Jika pengobatan dimulai tepat waktu, perkembangan penyakit bisa tertunda 30-40 tahun. Secara umum, kualitas hidup penderita amiloidosis tidak memburuk secara signifikan. Meski dari waktu ke waktu mereka masih mengalami beberapa ketidaknyamanan.

Kematian pasien akibat amiloidosis hanya terjadi jika ginjal mengalami perubahan yang tidak dapat diubah. Ini terjadi dengan perkembangan patologi yang cepat, atau dengan deteksi yang terlambat.

Jawaban atas pertanyaan populer

• Apa efek Colchicine dalam pengobatan amiloidosis? Sekarang obat ini jarang digunakan, karena mengarah pada perkembangan efek samping yang parah. Namun, efektivitasnya dalam pengobatan amiloidosis terbukti. Oleh karena itu, jika dokter menganggap perlu menggunakan Colchicine, maka sarannya harus diperhatikan.
• Apa risiko penyakit yang diturunkan? Risiko seperti itu ada. Mereka meningkat jika beberapa anggota keluarga memiliki riwayat amiloidosis. Untuk menguranginya, sebelum pembuahan, Anda perlu meminimalkan intensitas proses patologis.
• Adakah langkah-langkah untuk mencegah perkembangan amiloidosis? Tidak ada ukuran seperti itu yang dikembangkan.
• Bisakah penyakit kambuh setelah transplantasi ginjal? Kemungkinan seperti itu ada, dan itu cukup tinggi. Namun, dibutuhkan waktu sekitar 15 tahun dari awal penyakit hingga timbulnya gejala pertama. Jika perawatan dimulai tepat waktu, periode ini akan meningkat 2-3 kali lipat. Oleh karena itu, kerusakan ginjal berulang tidak memiliki waktu untuk berkembang lagi.

Penulis artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. dokter

Pendidikan: Institut Medis Moskow. IM Sechenov, spesialisasi - "Pengobatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Kerja", pada tahun 1996 "Terapi".