Trombositopati - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-07 17:50

Trombositopati

Trombositopati bukanlah satu, tetapi seluruh kelompok patologi herediter atau didapat yang terkait dengan pelanggaran dalam sistem hematopoietik. Selain itu, mereka memiliki dasar tunggal, yang bermuara pada inferioritas sel darah seperti trombosit.

Sindrom hematologi ini tidak bisa disebut langka, itu terjadi pada 5-10% dari seluruh populasi dunia. Di masa kanak-kanak, bentuk patologi keturunan paling sering berkembang. Selain itu, jika seorang anak mengalami perdarahan yang penyebabnya tidak dapat ditentukan, maka sekitar 35-65% di antaranya akan terjadi justru karena kesalahan trombositopati. Oleh karena itu, dokter anak dan ahli hematologi anak harus sangat waspada dalam hal ini dan mengirim bayi dengan gejala seperti itu untuk diagnosis yang komprehensif, yang akan memungkinkan perawatan yang ditargetkan.

Kandungan:

• Jenis trombositopati
• Gejala trombositopati
• Alasan trombositopati
• Diagnostik trombositopati
• Pengobatan trombositopati

Jenis trombositopati

Bedakan antara trombositopati didapat dan bawaan. Mereka, pada gilirannya, juga dibagi menjadi beberapa subspesies, termasuk:

• Trombositopati kongenital:
• Penyakit yang disebabkan oleh agregasi platelet patologis. Ini termasuk trombastenia Glanzman, atrombia esensial tipe pertama, anomali Pearson-Stob, sindrom Scott, dll. Semua penyakit ini digabungkan dengan nama umum trombositopati disagregasi.
• Penyakit darah disebabkan oleh pelanggaran tautan dalam reaksi pelepasan trombosit. Ini termasuk atrombia esensial dari tipe kedua, defek pada siklooksigenase, lipoksigenase, dll. Kegagalan dapat terjadi baik selama pelepasan butiran dan komponennya.
• Penyakit kolam penyimpanan yang tidak mencukupi, termasuk: "sindrom trombosit abu-abu", sindrom Kherzhmansky-Pudlak, sindrom TAP, defisiensi butiran padat, dll.
• Trombositopati akibat gangguan adhesi. Anomali kongenital seperti penyakit von Willebrand, trombodystrofi makrositik, penyakit Ehlers-Danlos, dll.
• Gangguan platelet campuran, yang disebabkan oleh kelainan kongenital lainnya, misalnya kelainan jantung bawaan, glikogenosis, sindrom Marfan, dll.
• Trombositopati yang didapat terwujud dalam diri seseorang sepanjang hidupnya. Mereka berkembang dengan latar belakang penyakit lain. Alasan mereka akan dicantumkan di bawah.

Perlu dicatat bahwa pada sebagian besar kasus, anak-anak didiagnosis dengan trombositopati kongenital.

Gejala trombositopati

Gejala trombositopati bisa sangat beragam. Trombositopati kongenital dapat bermanifestasi pertama kali setelah trauma kelahiran, hipoksia, atau kelainan perinatal lainnya. Selain itu, penyakit ini dapat membuat dirinya terasa setelah vaksinasi profilaksis, setelah mengunjungi kantor terapis pijat, atau setelah infeksi yang bersifat virus atau bakteri. Bahkan kekurangan vitamin dapat bertindak sebagai faktor pemicu untuk manifestasi patologi keturunan ini.

Di latar depan, terlepas dari jenis trombositopati, sindrom hemoragik muncul ke depan, manifestasinya berbeda dalam frekuensi reguler. Intensitas sindrom hemoragik bervariasi. Seseorang bisa mengalami pendarahan ringan dan pendarahan masif.

Pada anak-anak di hari-hari pertama kehidupan, perkembangan perdarahan intrakranial dimungkinkan, luka pusar yang tidak sembuh-sembuh sering diamati, perdarahannya. Sindrom hemoragik ringan memanifestasikan dirinya dalam munculnya perdarahan subkutan. Selain itu, mereka mampu terbentuk bahkan dengan sentuhan biasa atau di tempat-tempat gesekan antara pakaian dan tubuh. Perdarahan pada rongga artikular tidak diamati dengan trombositopati, yang memungkinkan untuk membedakannya dari hemofilia.

Pada anak kecil, penyakit ini dapat dirasakan dengan perdarahan yang banyak dan berkepanjangan yang berkembang selama munculnya gigi pertama. Dari waktu ke waktu, bayi-bayi ini mengalami pendarahan dari hidung, gusi berdarah, goresan dan lesi kulit kecil lainnya sembuh dalam jangka waktu yang lama.

Selama masa remaja, anak perempuan mengalami menstruasi yang banyak dan lama. Ibu mereka sering mengeluhkan masalah serupa.

Jika seseorang dengan trombositopati menjalani operasi, maka prosedur invasif minimal sekalipun akan disertai dengan perdarahan yang berkepanjangan. Misalnya, mereka berkembang setelah pencabutan gigi yang sakit atau reseksi kelenjar gondok.

Gejala langka trombositopati adalah pendarahan dari sistem pencernaan, darah dalam urin, dan perdarahan retina.

Orang yang menderita trombositopati datang ke dokter dengan keluhan khas. Penderita mengkhawatirkan kulit pucat, kelelahan meningkat, kinerja menurun, sering pusing, sesak napas, keadaan darurat meningkat, tekanan darah rendah. Kadang-kadang mereka pingsan. Klinik serupa dikaitkan dengan kehilangan darah secara teratur, yang mengarah pada perkembangan anemia.

Jika, secara paralel, seseorang mengembangkan penyakit jaringan ikat, maka ia memiliki pelanggaran postur, kaki rata, dan anomali lainnya dalam perkembangan sistem muskuloskeletal.

Sindrom hemoragik masif menyebabkan kehilangan darah yang mengancam jiwa.

Alasan trombositopati

Penyebab trombositopati bawaan direduksi menjadi kelainan pada struktur gen. Anomali ini menyebabkan tubuh tidak berfungsi pada tingkat hemostasis platelet. Pewarisan anomali semacam itu dapat terjadi baik secara autosom resesif maupun autosom dominan.

Penyebab trombositopati yang didapat adalah sebagai berikut:

• Hemoblastosis campuran, sindrom koagulasi intravaskular diseminata, dan penyakit hiporegeneratif terpilah pada sistem hemostatik dapat menyebabkan perkembangan trombositopati.
• Penyakit mieloproliferatif dan trombositemia esensial dapat menjadi faktor pemicu yang menyebabkan kegagalan trombosit.
• Bahayanya adalah anemia defisiensi B12.
• Uremia akan mengakibatkan terganggunya adhesi dan agregasi platelet, atau retraksi bekuan platelet.
• Myeloma, makroglobulinemia Waldenstrom, gammopathy monoklonal dapat memicu perkembangan trombositopati.
• Gangguan metabolisme dengan latar belakang sirosis hati, dengan tumor hati asal onkologis dan lainnya, dengan invasi parasit pada organ ini. Dalam kasus ini, pasien akan mengalami kegagalan pada sistem hemostasis platelet dengan pelanggaran adhesi dan agregasi.
• Penyakit seperti kudis selalu memicu perkembangan trombositopati.
• Bahaya dalam hal ini diwakili oleh gangguan hormonal dalam tubuh, misalnya hipotiroidisme atau hipoestrogenisme.
• Minum obat tertentu dapat menyebabkan trombositopati. Dalam hal ini, pengobatan dengan Aspirin dan obat lain dari kelompok NSAID, obat antibakteri (Carbenicillin dan Penicillin), obat penenang, sitostatika, nitrofuran, dan beberapa obat lain berbahaya.
• Dampak pada tubuh radiasi pengion.
• Transfusi darah dalam volume yang signifikan atau infus dengan rheopolyglucin.
• Trombositopati konsumsi berkembang pada pasien dengan trombosis masif, atau dengan tumor vaskular raksasa.

Diagnostik trombositopati

Diagnosis patologi dikaitkan dengan sejumlah kesulitan. Seringkali, gejala trombositopati disamarkan sebagai mimisan biasa, haid berat, perdarahan gingiva, dll. Orang-orang diawasi oleh dokter gigi, ahli THT, gastroenterologi, tetapi bukan ahli hematologi. Sedangkan dokter umum harus lebih mewaspadai pasien yang menderita perdarahan biasa.

Untuk memulainya, Anda perlu mempelajari dengan cermat sejarah orang yang datang untuk ujian. Sangat penting untuk mengetahui apakah kerabat dekatnya menderita pendarahan serupa. Jika memungkinkan untuk mendeteksi tanda-tanda klinis trombositopati (menstruasi berkepanjangan, perdarahan saat tumbuh gigi, komplikasi hemoragik setelah operasi, dll.), Maka pasien harus dikirim untuk tes darah dengan menghitung jumlah trombosit di bawah mikroskop. Penting untuk melakukan pemeriksaan hapusan darah manual. Faktanya adalah bahwa trombositopenia mungkin tidak disertai dengan penurunan tingkat trombosit, tetapi jumlahnya akan lebih kecil. Penganalisis otomatis sering kali tidak memperhitungkan fakta ini. Selain itu, asisten laboratorium akan dapat memvisualisasikan keberadaan konglomerat dalam trombosit, tidak adanya butiran alfa,warna abu-abu umum trombosit dan kelainan lainnya.

Paling sering, tes endotel fungsional positif pada pasien dengan trombositopenia: kaleng, terjepit, manset, dll. Pasien mengalami perdarahan belang-belang atau memar luas pada kulit tempat alat uji digunakan.

Kadang-kadang diperlukan untuk melakukan tusukan sumsum tulang, trepanobipsia dan pemeriksaan bahan yang diperoleh di bawah mikroskop.

Pengobatan trombositopati

Jika seorang anak didiagnosis dengan trombositopenia, maka ia harus terdaftar di ahli hematologi. Pasien seperti itu diberi resep diet, dengan peningkatan menu makanan yang kaya vitamin A, P, C. Penting untuk menolak makan makanan yang mengandung cuka, pengawet, salisilat, kacang tanah. Penting juga untuk mengecualikan terapi dengan obat-obatan yang mampu memicu disfungsi trombosit tertentu. Semua fokus infeksi kronis harus segera dibersihkan. Sangat penting untuk memvaksinasi pasien tersebut terhadap hepatitis A dan B.

Perdarahan eksternal ringan dihentikan dengan menggunakan tampon atau serbet yang diresapi dengan asam aminocaproic atau asam traneksamat. Pendarahan hidung membutuhkan pengenalan spons hemostatik ke dalam saluran hidung, amnesia pada mukosa hidung. Ethisterone diindikasikan untuk digunakan pada perdarahan uterus. Dimungkinkan juga untuk menggunakan obat-obatan seperti sodium etamsylate, Adroxon, Calcium gluconate, dll. Semuanya memiliki efek hemostatik. Untuk tujuan profilaksis, pasien diperlihatkan asupan ATP, asam folat, Inosin dan obat lain untuk meningkatkan proses metabolisme dalam tubuh.

Dengan perkembangan perdarahan masif, pasien perlu dirawat di rumah sakit. Di rumah sakit, ia disuntik dengan obat antifibrinolitik (asam aminocaproic dan tranexamic), desmopresin, faktor VII pembekuan darah. Jika kondisi pasien serius, maka transfusi trombosit diindikasikan. Transfusi trombosit hanya digunakan dalam kasus darurat, bila obat lain tidak memungkinkan untuk menstabilkan kondisi pasien. Pasien dengan defek herediter dari sel darah ini membutuhkan transfusi trombosit secara teratur, misalnya, dengan sindrom Bernard-Soulier yang didiagnosis, dengan trombastenia Glanzmann, dll.

Semua pasien dengan trombositopati yang teridentifikasi terdaftar pada ahli hematologi. Setiap enam bulan sekali, mereka harus ke dokter, menjalani tes darah dan menjalani tes tambahan. Setiap tahun, pasien tersebut harus diperiksa oleh dokter gigi dan dokter THT. Tes wajib meliputi: analisis darah dan urin umum, koagulogram, agregasi trombosit dengan ADP, Epinefrin dan Tromboksan.

Jika trombositopati didiagnosis tepat waktu, maka dimungkinkan untuk mencegah kehilangan darah besar-besaran pada seseorang dan meningkatkan kualitas hidupnya. Prognosis paling sering menguntungkan, tetapi memburuk ketika pasien mengalami perdarahan intrakranial masif.

Penulis artikel: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. dokter

Pendidikan: Institut Medis Moskow. IM Sechenov, spesialisasi - "Pengobatan Umum" pada tahun 1991, pada tahun 1993 "Penyakit Kerja", pada tahun 1996 "Terapi".