Sindrom Budd-Chiari - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2024-01-07 17:50

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan gangguan aliran darah dan penyumbatan vena di hati akibat terhalangnya pembuluh darah vena pada organ. Penyakitnya bisa primer atau sekunder. Ini sangat jarang, dapat memiliki perjalanan subakut, akut dan kronis. Gejala utama patologi adalah nyeri hebat di hipokondrium kanan, pembesaran ukuran hati, muntah dan kulit menguning. Bentuk akut sangat berbahaya bagi kehidupan manusia, karena dapat menyebabkan koma dan kematian.

Sindrom ini berkembang karena oklusi vena yang berdekatan dengan hati dan bertanggung jawab atas suplai darah normal. Hati adalah organ penting manusia yang melakukan banyak fungsi, memastikan fungsi normal tubuh secara keseluruhan. Dalam hal ini, setiap gangguan dalam suplai darah langsung mempengaruhi semua sistem pendukung kehidupan, dan menyebabkan keracunan umum pada tubuh.

Sindrom ini dinamai menurut penulis yang memberikan deskripsi paling lengkap tentang kondisi patologis ini. Mereka adalah dokter Budd (Inggris) dan ahli patologi Chiari (Austria).

Gastroenterologi menganggap sindrom Budd-Chiari sebagai kondisi langka yang mempengaruhi satu dari 100.000 orang. Sindrom ini paling sering didiagnosis pada wanita berusia 30 hingga 50 tahun. Dalam praktek dokter anak, penyakit ini jarang terjadi, rata-rata usia penderita adalah 35 tahun.

Kandungan:

• Penyebab Sindrom Budd-Chiari
• Gejala Sindrom Budd-Chiari
• Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari
• Perawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Penyebab sindrom Budd-Chiari beragam.

Statistik menunjukkan angka-angka berikut:

• Gangguan hematologi menyebabkan perkembangan penyakit pada 18% kasus;
• Neoplasma ganas berkontribusi pada stasis vena di hati pada 9% kasus;
• Etiologi perkembangan sindrom pada 30% kasus (penyakit idiopatik) masih belum jelas.

Penyebab utama patologi dianggap kelainan bawaan perkembangan pembuluh darah hati dan unit strukturalnya, serta oklusi dan pemusnahan vena hati.

Dalam kasus lain, faktor-faktor berikut mampu memprovokasi perkembangan patologi:

• Cedera pada peritoneum dan perut, serta intervensi bedah yang menyebabkan stenosis vena hati.
• Penyakit hati, sirosis sangat berbahaya dalam hal ini.
• Peritonitis.
• Perikarditis.
• Neoplasma ganas.
• Gangguan hemodinamik.
• Trombosis vena.
• Minum obat tertentu.
• Infeksi, termasuk sifilis, amebiasis, tuberkulosis, dll.
• Kehamilan dan proses persalinan.

Semua faktor ini mengarah pada fakta bahwa patensi normal vena terganggu, penyumbatan terbentuk, yang seiring waktu menghancurkan komponen struktural hati. Selain itu, nekrosis jaringan organ terjadi dengan latar belakang peningkatan tekanan intrahepatik. Hati mencoba untuk menerima darah dari arteri kecil, tetapi jika vena besar terpengaruh, maka cabang vena lainnya tidak dapat mengatasi beban yang dibebankan padanya. Akibatnya, atrofi bagian perifer hati, ukurannya meningkat. Vena cava bahkan lebih terjepit oleh jaringan organ yang mengalami hipertrofi, yang pada akhirnya menyebabkan obstruksi totalnya.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Kapal dengan kaliber berbeda mampu mengalami gangguan pada sindrom ini. Gejala sindrom Budd-Chiari, atau lebih tepatnya, tingkat keparahannya, secara langsung bergantung pada berapa banyak pembuluh darah yang memberi makan hati yang rusak. Gambaran klinis laten diamati ketika salah satu vena tidak berfungsi. Dalam hal ini, pasien tidak merasakan gangguan kesehatan, tidak memperhatikan manifestasi patologis penyakit ini. Namun, jika dua atau lebih vena terlibat dalam proses tersebut, maka tubuh mulai bereaksi dengan sangat keras terhadap pelanggaran tersebut.

Gejala tahap akut penyakit:

• Awal yang tiba-tiba.
• Munculnya nyeri intensitas tinggi di hipokondrium kanan dan di perut.
• Munculnya mual disertai muntah.
• Kulit dan sklera mata cukup kuning.
• Hati bertambah besar.
• Kakinya membengkak, pembuluh darah di seluruh tubuh membengkak, menonjol keluar dari bawah kulit. Ini menunjukkan keterlibatan vena cava dalam proses patologis.
• Jika pekerjaan pembuluh mesenterika terganggu, pasien mengalami diare, nyeri menyebar ke seluruh rongga perut.
• Gagal ginjal dengan asites dan hydrothorax berkembang beberapa hari setelah timbulnya penyakit. Kondisi pasien memburuk setiap hari, muntah berdarah berkembang, koreksi obat tidak banyak membantu. Muntah darah paling sering menunjukkan bahwa pembuluh darah di sepertiga bagian bawah esofagus telah pecah.

Bentuk akut penyakit ini paling sering berakhir dengan koma dan kematian seseorang. Tetapi bahkan jika dia bertahan, maka dalam sebagian besar kasus, sirosis atau karsinoma hepatoseluler berkembang.

Bentuk kronis penyakit memanifestasikan dirinya dengan cara yang sedikit berbeda dan ditandai dengan gambaran klinis berikut:

• Kondisi kesehatan pasien tidak terlalu terganggu. Secara berkala, dia mengalami kelemahan dan kelelahan.
• Hati membesar.
• Saat penyakit berkembang, nyeri muncul di hipokondrium kanan, muntah terjadi.
• Puncak dari penyakit ini adalah sirosis hati dengan pembentukan gagal hati selanjutnya.

Menurut statistik, bentuk penyakit kronis terjadi pada 80% kasus. Selain itu, dalam literatur medis, terdapat gambaran bentuk fulminan dari sindrom Budd-Chiari, ketika gejala meningkat dengan cepat dan penyakit berkembang dengan kecepatan tinggi. Penyakit kuning dan gagal ginjal dengan asites berkembang dalam beberapa hari.

Adapun bentuk penyakit subakut, pasien mengembangkan asites, meningkatkan pembekuan darah, dan meningkatkan ukuran limpa.

Mendiagnosis Sindrom Budd-Chiari

Diagnosis sindrom Budd-Chiari dilakukan oleh ahli gastroenterologi. Dia dapat membuat asumsi berdasarkan adanya asites dan hepatomegali, sementara peningkatan pembekuan darah selalu diamati.

Untuk memperjelas asumsinya, dokter akan mengirim pasien untuk pemeriksaan lebih lanjut:

• Hitung darah lengkap, yang menunjukkan peningkatan ESR dan lonjakan leukosit.
• Koagulogram akan menunjukkan peningkatan waktu prothrombosis.
• Peningkatan aktivitas enzim hati terlihat dalam biokimia darah.
• Ultrasonografi hati memungkinkan Anda untuk memvisualisasikan perluasan vena hepatik, peningkatan ukuran vena portal. Mungkin juga untuk mendeteksi trombus atau stenosis vena, yang mengganggu suplai darah normal ke organ. USG Doppler tidak dikecualikan.
• MRI, CT, radiografi organ perut adalah metode diagnostik instrumental yang memungkinkan kita menilai ukuran hati, tingkat keparahan perubahan difus dan vaskular, dan juga untuk menentukan penyebab perkembangan kondisi patologis.
• Data angiografi dan hepato-biopsi dianggap informatif.

Perawatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Pengobatan sindrom Budd-Chiari hanya mungkin dilakukan di rumah sakit. Tindakan terapeutik terutama ditujukan untuk menormalkan aliran darah vena. Pada saat bersamaan, gejala penyakitnya dihilangkan.

Pengobatan untuk Sindrom Budd-Chiari

Berkenaan dengan perawatan obat, itu hanya dapat membawa kesembuhan sementara bagi pasien. Pasien diresepkan diuretik untuk menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh. Untuk ini, obat hemat kalium (Veroshpiron, Spironolactone) dan diuretik (Furosemide, Lasix) digunakan.

Pemberian obat yang ditujukan untuk meningkatkan proses metabolisme di hati ditampilkan. Ini bisa berupa Essentiale, Legalon, Lipoic acid, dll.

Glukokortikosteroid dapat meredakan nyeri yang parah. Setiap pasien dianjurkan untuk memberikan agen antiplatelet (Trombonil, Plidol, Zilt, dll.) Dan fibrinolitik (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), yang meningkatkan resorpsi bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Namun demikian, jika pasien tidak menerima perawatan bedah, maka hanya koreksi obat yang menyebabkan kematian pasien dalam 90% kasus.

Perawatan bedah untuk sindrom Budd-Chiari

Operasi ditujukan untuk menormalkan suplai darah ke hati. Namun, jika pasien telah mengalami insufisiensi hati, atau jika terdapat trombosis vena hati, maka operasi dikontraindikasikan.

Jika komplikasi semacam itu tidak diamati, maka salah satu jenis intervensi berikut mungkin dilakukan:

• Pengenaan anastomosis. Dalam kasus ini, bagian dari pembuluh darah yang telah mengalami perubahan patologis diganti dengan yang buatan, yang memastikan pemulihan aliran darah.
• Operasi bypass. Dengan jenis operasi ini, jalur tambahan untuk aliran darah keluar. Jadi, vena kava inferior terhubung ke atrium kanan.
• Transplantasi hati membantu meningkatkan fungsi tubuh.
• Perluasan vena cava atau penggantiannya dengan prostesis dilakukan dengan stenosis vena cava superior.
• Jika pasien memiliki asites dan oliguria yang resisten, maka ia ditunjukkan anastomosis limfovenosa.

Adapun ramalannya, hampir selalu tidak menguntungkan. Ini dipengaruhi oleh usia pasien, adanya penyakit yang menyertai, adanya sirosis hati. Jika pasien tidak menerima pengobatan yang diperlukan, maka kematian terjadi dalam waktu 3 bulan hingga 3 tahun sejak manifestasi penyakit. Sindrom ini sangat berbahaya untuk komplikasinya yang parah, termasuk: gagal hati parah, perdarahan internal, ensefalopati hepatik. Bentuk penyakit fulminan sangat tidak menguntungkan bagi kehidupan. Dengan bentuk patologi kronis, kehidupan pasien meningkat menjadi 10 tahun, dan dengan transplantasi hati yang berhasil dari 10 tahun atau lebih.

Penulis artikel: Gorshenina Elena Ivanovna | Ahli gastroenterologi

Pendidikan: Diploma dalam spesialisasi "Kedokteran Umum" yang diterima di Universitas Kedokteran Negeri Rusia dinamai menurut nama N. I. Pirogova (2005). Studi pascasarjana dalam "Gastroenterologi" khusus - pusat pendidikan dan medis ilmiah.