Hepatitis Autoimun - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan Hepatitis Autoimun

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 21:45

Hepatitis autoimun

Apa itu hepatitis autoimun?

Hepatitis autoimun (AIH) adalah penyakit hati nekrotik inflamasi progresif, di mana kehadiran antibodi berorientasi hati dalam serum darah dan peningkatan kandungan imunoglobulin terdeteksi. Artinya, dengan hepatitis autoimun, hati dihancurkan oleh sistem kekebalan tubuh sendiri. Etiologi penyakit ini belum sepenuhnya dipahami.

Akibat langsung dari penyakit yang berkembang pesat ini adalah gagal ginjal dan sirosis hati, yang pada akhirnya bisa berakibat fatal.

Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis pada 10-20% kasus dari jumlah total semua hepatitis kronis dan dianggap sebagai penyakit langka. Wanita menderita 8 kali lebih sering daripada pria, sedangkan insiden puncak jatuh pada dua periode usia: 20-30 tahun dan setelah 55 tahun.

Kandungan:

• Apa itu hepatitis autoimun?
• Penyebab Hepatitis Autoimun
• Jenis hepatitis autoimun
• Gejala hepatitis autoimun
• Diagnostik
• Pengobatan hepatitis autoimun
• Ramalan dan pencegahan

Penyebab Hepatitis Autoimun

Penyebab hepatitis autoimun tidak dipahami dengan baik. Poin fundamentalnya adalah adanya defisiensi imunoregulasi - hilangnya toleransi terhadap antigennya sendiri. Diasumsikan bahwa kecenderungan turun-temurun memainkan peran. Ada kemungkinan bahwa reaksi tubuh semacam itu adalah respons terhadap masuknya agen penular dari lingkungan luar, yang aktivitasnya memainkan peran sebagai "pemicu" dalam perkembangan proses autoimun.

Virus campak, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C dan beberapa obat (Interferon, dll.) Dapat bertindak sebagai faktor-faktor tersebut.

Selain itu, lebih dari 35% pasien dengan penyakit ini memiliki sindrom autoimun lainnya.

Penyakit yang berhubungan dengan AIH:

• Tiroiditis autoimun;
• Penyakit kuburan;
• Vitiligo;
• Anemia hemolitik dan pernisiosa;
• Dermatitis herpetiformis;
• Radang gusi;
• Glomerulonefritis;
• Diabetes mellitus yang bergantung pada insulin;
• Irit;
• Lichen planus;
• Myositis lokal;
• Demam neutropenik;
• Kolitis ulserativa nonspesifik;
• Perikarditis, miokarditis;
• Neuropati saraf tepi;
• Pleurisi;
• Kolangitis sklerosis primer;
• Artritis reumatoid;
• Sindrom Cushing;
• Sindrom Sjogren;
• Sinovitis;
• Lupus eritematosus sistemik;
• Eritema nodosum;
• Fibrosing alveolitis;
• Urtikaria kronis.

Dari jumlah tersebut, yang paling umum dalam kombinasi dengan AIH adalah rheumatoid arthritis, ulcerative colitis, sinovitis, penyakit Graves.

Mengenai subjek: Daftar penyakit autoimun - penyebab dan gejala

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung pada antibodi yang terdeteksi dalam darah, 3 jenis hepatitis autoimun dibedakan, yang masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri, respons spesifik terhadap terapi dengan obat imunosupresif dan prognosis.

Tipe 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Ini bisa muncul pada semua usia, tetapi lebih sering didiagnosis antara 10-20 tahun dan lebih dari 50 tahun. Tanpa pengobatan, 43% pasien mengembangkan sirosis dalam tiga tahun. Pada kebanyakan pasien, terapi imunosupresif memberikan hasil yang baik; remisi yang stabil setelah penghentian obat diamati pada 20% pasien. Jenis AIH ini paling umum di Amerika Serikat dan Eropa Barat.

Tipe 2 (anti-LKM-l positif)

Ini diamati lebih jarang, itu menyumbang 10-15% dari jumlah total kasus AIH. Sebagian besar anak sakit (dari usia 2 hingga 14 tahun). Bentuk penyakit ini ditandai dengan aktivitas biokimia yang lebih kuat, dalam waktu tiga tahun terbentuk sirosis hati 2 kali lebih sering dibandingkan pada hepatitis tipe 1.

Tipe 2 lebih resistan terhadap imunoterapi obat, dan menghentikan obat biasanya menyebabkan kekambuhan. Lebih sering dibandingkan dengan tipe 1, ada kombinasi dengan penyakit kekebalan lainnya (vitiligo, tiroiditis, diabetes mellitus tergantung insulin, kolitis ulserativa). Di Amerika Serikat, tipe 2 didiagnosis pada 4% orang dewasa dengan AIH, sedangkan tipe 1 didiagnosis pada 80%. Perlu juga dicatat bahwa 50-85% pasien dengan tipe 2 penyakit dan hanya 11% dengan tipe 1 menderita virus hepatitis C.

Tipe 3 (anti-SLA positif)

Dengan jenis AIH ini, antibodi terhadap antigen hati (SLA) terbentuk. Tak jarang, dengan tipe ini, faktor rheumatoid terdeteksi. Perlu dicatat bahwa 11% pasien dengan hepatitis tipe 1 juga memiliki anti-SLA; oleh karena itu, masih belum jelas apakah tipe AIH ini adalah tipe 1 atau harus dibedakan sebagai tipe yang terpisah.

Selain tipe tradisional, terkadang ada bentuk yang, paralel dengan klinik klasik, mungkin memiliki tanda hepatitis virus kronis, sirosis bilier primer atau kolangitis sklerosis primer. Bentuk-bentuk ini disebut sindroma autoimun silang.

Gejala hepatitis autoimun

Pada sekitar 1/3 kasus, penyakit ini muncul secara tiba-tiba, dan manifestasi klinisnya tidak dapat dibedakan dari hepatitis akut. Oleh karena itu, diagnosis virus atau hepatitis toksik terkadang salah dibuat. Kelemahan yang parah, tidak ada nafsu makan, urin menjadi berwarna gelap, dan penyakit kuning yang intens diamati.

Dengan perkembangan penyakit secara bertahap, penyakit kuning mungkin tidak signifikan, secara berkala ada keparahan dan nyeri di sebelah kanan di bawah tulang rusuk, gangguan vegetatif memainkan peran utama.

Pada puncak gejala, mual, pruritus, limfadenopati (pembengkakan kelenjar getah bening) ditambahkan ke gejala di atas. Nyeri dan ikterus bersifat intermiten, diperburuk selama eksaserbasi. Juga, selama eksaserbasi, tanda-tanda asites (penumpukan cairan di rongga perut) mungkin muncul. Terjadi peningkatan pada hati dan limpa. Dengan latar belakang hepatitis autoimun, 30% wanita mengembangkan amenore, hirsutisme (peningkatan pertumbuhan rambut) mungkin terjadi, dan ginekomastia pada anak laki-laki dan laki-laki.

Reaksi kulit yang khas adalah kapileritis, eritema, telangiektasi (pembuluh darah laba-laba) pada wajah, leher, lengan, dan jerawat, karena hampir semua pasien memiliki kelainan pada sistem endokrin. Ruam hemoragik meninggalkan pigmentasi.

Manifestasi sistemik dari hepatitis autoimun termasuk poliartritis sendi besar. Penyakit ini ditandai dengan kombinasi kerusakan hati dan gangguan kekebalan. Ada penyakit seperti kolitis ulserativa, miokarditis, tiroiditis, diabetes, glomerulonefritis.

Pada saat yang sama, pada 25% pasien, penyakit ini tidak bergejala pada tahap awal dan hanya terdeteksi pada tahap sirosis hati. Jika ada tanda-tanda proses infeksi akut (herpesvirus tipe 4, virus hepatitis, cytomegalovirus), diagnosis hepatitis autoimun dipertanyakan.

Diagnostik

Kriteria diagnosis penyakit ini adalah penanda serologis, biokimiawi dan histologis. Metode penelitian seperti USG, MRI hati tidak memainkan peran penting dalam hal diagnosis.

Diagnosis hepatitis autoimun dapat dibuat dalam kondisi berikut:

• Tidak ada riwayat transfusi darah, penggunaan obat hepatotoksik, konsumsi alkohol baru-baru ini;
• Tingkat imunoglobulin dalam darah melebihi norma 1,5 kali atau lebih;
• Tidak ada penanda infeksi virus aktif (hepatitis A, B, C, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus) yang ditemukan dalam serum darah;
• Titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) melebihi 1:80 untuk dewasa dan 1:20 untuk anak-anak.

Diagnosis akhir dipastikan dengan hasil biopsi hati. Pemeriksaan histologis harus mengungkapkan nekrosis jaringan bertingkat atau penghubung, infiltrasi limfoid (akumulasi limfosit).

Hepatitis autoimun harus dibedakan dari hepatitis virus kronis, penyakit Wilson, hepatitis obat dan alkoholik, penyakit hati berlemak non-alkohol, kolangitis, sirosis bilier primer. Selain itu, adanya patologi seperti kerusakan saluran empedu, granuloma (nodul yang terbentuk dengan latar belakang proses inflamasi) tidak dapat diterima - kemungkinan besar, ini menunjukkan beberapa patologi lain.

AIH berbeda dengan hepatitis kronis lainnya dalam hal ini, untuk menegakkan diagnosis tidak perlu menunggu sampai penyakitnya menjadi kronis (yaitu sekitar 6 bulan). AIH dapat didiagnosis kapan saja selama perjalanan klinisnya.

Pengobatan hepatitis autoimun

Terapi ini didasarkan pada penggunaan glukokortikosteroid - obat imunosupresif (penekan kekebalan). Ini memungkinkan Anda mengurangi aktivitas reaksi autoimun yang merusak sel-sel hati.

Saat ini, ada dua rejimen pengobatan: kombinasi (prednisolon + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednisolon). Efektivitasnya kurang lebih sama, kedua skema memungkinkan untuk mencapai remisi dan meningkatkan tingkat kelangsungan hidup. Namun, terapi kombinasi ditandai dengan kejadian efek samping yang lebih rendah, yaitu 10%, sedangkan dengan pengobatan dengan prednisolon saja angka ini mencapai 45%. Oleh karena itu, jika azathioprine dapat ditoleransi dengan baik, pilihan pertama lebih disukai. Terapi kombinasi terutama diindikasikan untuk wanita lanjut usia dan pasien dengan diabetes, osteoporosis, obesitas, dan peningkatan iritabilitas saraf.

Monoterapi diresepkan untuk wanita hamil, pasien dengan berbagai neoplasma, menderita bentuk sitopenia yang parah (kekurangan jenis sel darah tertentu). Dengan pengobatan tidak melebihi 18 bulan, efek samping yang nyata tidak diamati. Selama pengobatan, dosis prednison dikurangi secara bertahap. Durasi pengobatan untuk hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kasus, terapi dilakukan sepanjang hidup.

Indikasi terapi steroid

Pengobatan dengan steroid harus ditentukan jika terjadi kecacatan, serta deteksi nekrosis yang menjembatani atau bertahap selama analisis histologis. Dalam semua kasus lainnya, keputusan dibuat secara individual. Efektivitas pengobatan dengan obat kortikosteroid telah dikonfirmasi hanya pada pasien dengan proses progresif aktif. Dengan gejala klinis ringan, rasio manfaat / risikonya tidak diketahui.

Dalam kasus ketidakefektifan terapi imunosupresif, yang dilakukan selama empat tahun, dengan sering kambuh dan efek samping yang parah, satu-satunya solusi adalah transplantasi hati.

Tentang subjek: Metode nutrisi yang efektif untuk pengobatan penyakit autoimun

Ramalan dan pencegahan

Jika tidak ada pengobatan, maka hepatitis autoimun berkembang, remisi spontan tidak mungkin dilakukan. Konsekuensi yang tak terhindarkan adalah gagal hati dan sirosis hati. Tingkat kelangsungan hidup lima tahun dalam kasus ini berada dalam 50%.

Dengan terapi yang dipilih tepat waktu dan tepat, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil pada kebanyakan pasien, tingkat kelangsungan hidup 20 tahun dalam kasus ini adalah 80%.

Kombinasi peradangan hati akut dengan sirosis memiliki prognosis yang buruk: 60% pasien meninggal dalam lima tahun, 20% - dalam dua tahun.

Pada pasien dengan nekrosis berjenjang, kejadian sirosis dalam lima tahun adalah 17%. Jika tidak ada komplikasi seperti asites dan ensefalopati hepatik, yang mengurangi efektivitas terapi steroid, proses inflamasi pada 15-20% pasien akan hancur sendiri, terlepas dari aktivitas perjalanan penyakitnya.

Hasil transplantasi hati sebanding dengan remisi yang dicapai dengan pengobatan: 90% pasien memiliki prognosis 5 tahun yang baik.

Dengan penyakit ini, hanya pencegahan sekunder yang mungkin dilakukan, yang terdiri dari kunjungan rutin ke ahli gastroenterologi dan pemantauan tingkat antibodi, imunoglobulin, dan aktivitas enzim hati secara konstan. Pasien dengan penyakit ini disarankan untuk mengikuti rejimen dan diet yang lembut, membatasi stres fisik dan emosional, menolak vaksinasi pencegahan, dan membatasi asupan berbagai obat.

Penulis artikel: Kletkin Maxim Evgenievich | Ahli Hepatologi

Pendidikan: Diploma dalam spesialisasi "Kedokteran Umum" diterima di Akademi Kedokteran Militer. S. M. Kirov (2007). Di Akademi Kedokteran Voronezh. NN Burdenko lulus dari residensi di bidang khusus "Hepatologist" (2012).