Anemia Autoimun - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 21:45

Anemia autoimun

Anemia autoimun adalah penyakit yang ditandai dengan meningkatnya kerusakan sel darah merah yang sehat karena pengaruh antibodi yang agresif. Antibodi ini diproduksi oleh tubuh itu sendiri. Patologi tersebut dimanifestasikan oleh pucat pada kulit, peningkatan ukuran hati dan limpa, nyeri di punggung bawah dan perut, sesak napas dan gejala lainnya. Untuk mendeteksi anemia yang bersifat autoimun, tes laboratorium akan diperlukan. Perawatan konservatif, meskipun operasi untuk mengangkat limpa kadang-kadang diperlukan.

Anemia autoimun tidak terlalu umum. Satu orang dari 70-80 ribu menderita penyakit ini. Lebih sering, anemia autoimun didiagnosis pada wanita, usia tidak menjadi masalah. Jenis anemia ini berkembang pada anak-anak dan orang dewasa.

Biasanya, diagnosis anemia yang bersifat autoimun tidaklah sulit. Tes darah standar memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar pada 90% kasus.

Pemulihan penuh diamati tidak lebih dari 50% kasus. Namun, peningkatan kesejahteraan seseorang dengan latar belakang pengobatan dengan glukokortikosteroid terjadi pada 85-90% kasus.

Kandungan:

• Penyebab dan patogenesis perkembangan anemia autoimun
• Gejala anemia autoimun
• Diagnosis anemia autoimun
• Pengobatan anemia autoimun
• Pencegahan dan prognosis penyakit

Penyebab dan patogenesis perkembangan anemia autoimun

Anemia autoimun bisa bersifat idiopatik (primer) atau bergejala (sekunder). Jika penyebab kerusakan eritrosit dapat ditentukan, maka mereka berbicara tentang anemia sekunder. Bila faktor etiologi masih belum jelas, anemia disebut idiopatik.

Alasan berkembangnya anemia autoimun (sekunder) adalah:

• Leukemia limfoblastik akut atau kronis.
• Paparan radiasi pada tubuh manusia.
• Adanya tumor ganas di tubuh.
• Penyakit pada jaringan ikat, termasuk: lupus eritematosus sistemik, demam rematik, skleroderma sistemik, dll.
• Infeksi sebelumnya, seperti infeksi mikoplasmosis dan sitomegalovirus.
• Penyakit autoimun yang tidak terkait dengan kerusakan pada sistem hematopoietik, misalnya tiroiditis, penyakit Crohn, sarkoidosis, dll.
• Diabetes melitus tipe 1.
• Pengobatan dengan antibiotik dari kelompok sefalosporin atau penisilin.
• Status imunodefisiensi.

Lebih sering daripada yang lain, bentuk termal dari anemia autoimun terjadi ketika lingkungan internal tubuh memiliki nilai suhu normal, dan imunoglobulin kelas G, serta komponen C3 dan C4, terletak pada eritrosit. Penghancuran eritrosit hanya terjadi di limpa dengan partisipasi makrofag.

Bentuk dingin anemia autoimun dapat memiliki penyebab yang tidak diketahui, atau berkembang dengan latar belakang infeksi (dengan mononucleosis atau mycoplasma pneumonia), dengan latar belakang hipotermia dan penyakit limfoproliferatif. Dalam kasus terakhir, orang di atas 60 tahun menderita. Reaksi patologis dalam tubuh, disertai dengan penghancuran sel darah merah, memanifestasikan dirinya setelah suhu di pembuluh perifer turun menjadi 32 ° C atau kurang. Imunoglobulin kelas M adalah autoagglutinin dingin.

Hemolisis yang terjadi di limpa seringkali sangat parah. Dan terkadang tidak mungkin menyelamatkan pasien.

Perjalanan anemia yang dipicu oleh infeksi paling sering akut. Jika pelanggaran tersebut disebabkan oleh penyebab yang tidak diketahui, maka pelanggaran tersebut menjadi kronis.

Bentuk langka dari anemia autoimun adalah anemia paroksismal dingin. Dalam kasus ini, hemolisis berkembang saat tubuh terkena dingin. Bahkan meminum minuman dingin dan mencuci tangan dengan air dingin pun berbahaya. Terkadang anemia tersebut didiagnosis dengan latar belakang sifilis. Tingkat keparahan perjalanan penyakit bervariasi dari kasus ke kasus. Terkadang bentuk patologi yang tidak dapat disembuhkan dapat diamati, yang mengarah pada hasil yang mematikan.

Gejala anemia autoimun

Anemia autoimun ditandai dengan dua sindrom: anemia dan hemolitik.

Tanda-tanda berikut menunjukkan perkembangan sindrom anemia:

• Kulit pucat dan selaput lendir.
• Serangan pusing.
• Sering mual.
• Denyut jantung meningkat.
• Kelemahan itu terjadi terlepas dari tingkat tekanan fisik atau mental seseorang.
• Kelelahan meningkat.

Sindrom hemolitik diekspresikan dengan gejala berikut:

• Tergantung pada intensitas hemolisis, kulit dapat berubah menjadi kuning muda atau kuning tua.
• Limpa bertambah besar, sensasi nyeri mulai mengganggu di hipokondrium kiri.
• Urine berubah menjadi coklat.
• DIC dapat berkembang dengan pembentukan beberapa gumpalan darah dan perdarahan yang sulit dihentikan.

Anemia akut paling sering berkembang dengan latar belakang infeksi menular pada tubuh. Karena itu, selain tanda-tanda kerusakan eritrosit, seseorang akan mengalami gejala penyakit yang mendasari.

Anemia autoimun dingin ditandai dengan perjalanan kronis. Saat terkena suhu rendah pada tubuh manusia, ia mengalami pucat pada jari tangan dan kaki, telinga, wajah, serta tromboflebitis. Bisul dan bahkan gangren bisa terbentuk. Terkadang pasien mencatat perkembangan urtikaria dingin. Lesi kulit bertahan dalam jangka waktu yang lama.

Anemia panas juga memiliki perjalanan kronis. Eksaserbasi proses patologis terjadi dengan latar belakang peningkatan suhu tubuh, yang sering diamati pada infeksi virus dan bakteri. Ciri khasnya adalah urine bernoda hitam.

Anemia autoimun akut ditandai dengan demam, menggigil, sakit kepala, dan pusing. Sejalan dengan itu, sesak napas bergabung, ada nyeri di perut dan di daerah pinggang. Kulit menjadi pucat, bisa menguning, perdarahan subkutan muncul di tungkai. Selain limpa, ukuran hati bertambah.

Dalam perjalanan kronis proses patologis, seseorang merasa puas. Peningkatan ukuran limpa dan penyakit kuning berulang dapat mengindikasikan kelainan yang ada. Serangan remisi bergantian dengan serangan eksaserbasi.

Diagnosis anemia autoimun

Untuk membuat diagnosis yang benar, pemeriksaan eksternal pada pasien saja tidak cukup. Selain mengumpulkan anamnesis, diperlukan donor darah. Tes darah menunjukkan peningkatan indikator ESR, retikulositosis, anemia normo atau hipokromik, dan peningkatan kadar bilirubin dalam darah juga terdeteksi. Di saat yang sama, kadar hemoglobin dan eritrosit menurun.

Sangat penting untuk buang air kecil untuk analisis. Ini akan mendeteksi protein, kelebihan hemoglobin dan urobilin.

Selain itu, pasien akan dikirim untuk pemindaian ultrasound pada organ dalam dengan studi keadaan hati dan limpa.

Jika data yang diperoleh tidak cukup untuk membuat diagnosis yang benar, maka sumsum tulang harus diambil, untuk itu dilakukan tusukan. Setelah memeriksa bahan yang diperoleh, dimungkinkan untuk mendeteksi hiperplasia jaringan otak, yang terjadi akibat aktivasi eritropoiesis. Prosedur diagnostik yang disebut trepanobiopsy memiliki tujuan yang sama seperti tusuk sumsum tulang. Namun, lebih sulit untuk ditoleransi oleh pasien, oleh karena itu jarang digunakan.

Tes Coombs langsung untuk anemia autoimun akan positif. Namun, setelah menerima hasil tes negatif, anemia autoimun tidak dapat disingkirkan. Ini sering diamati selama pengobatan dengan obat hormonal atau dengan hemolisis yang terlalu intens.

Enzim immunoassay memungkinkan Anda mengidentifikasi kelas dan jenis imunoglobulin yang terlibat dalam reaksi autoimun.

Pengobatan anemia autoimun

Pengobatan anemia yang bersifat autoimun paling sering dalam jangka panjang dan tidak selalu berakhir dengan kesembuhan total pasien. Pertama, Anda perlu memutuskan alasan yang menyebabkan fakta bahwa tubuh mulai menghancurkan eritrositnya sendiri. Jika faktor etiologi dapat diidentifikasi, maka upaya untuk menghilangkannya harus dilakukan.

Jika penyebabnya tetap tidak diketahui, yaitu diagnosisnya terdengar seperti "anemia autoimun idiopatik", maka pasien diberi resep obat dari kelompok glukokortikosteroid. Obat pilihannya adalah Prednisolon. Jika anemia parah dan kadar hemoglobin dalam darah menurun hingga 50 g / l, maka tidak mungkin dilakukan tanpa transfusi massa eritrosit.

Detoksifikasi darah dilakukan untuk menghilangkan produk pemecahan sel darah merah darinya dan untuk meningkatkan kesejahteraan seseorang. Plasmapheresis memungkinkan untuk mengurangi tingkat antibodi yang bersirkulasi dalam aliran darah. Perawatan simtomatik adalah wajib. Untuk mencegah perkembangan sindrom DIC, pasien diberi antikoagulan tidak langsung. Untuk mendukung sistem hematopoietik, pengenalan vitamin B12 dan asam folat diindikasikan.

Jika berhasil mengatasi penyakitnya, maka disinilah terapi berakhir. Ketika anemia autoimun muncul kembali setelah beberapa waktu, pasien dirujuk untuk operasi pengangkatan limpa. Ini akan mencegah berkembangnya krisis hemolitik di masa depan, karena limpa lah yang menjadi "kuburan" eritrosit dalam tubuh manusia. Prosedur ini cukup sering mengarah pada pemulihan total, pada sekitar 74-85% kasus.

Terapi imunosupresif adalah tindakan ekstrem dalam pengobatan anemia autoimun, yang digunakan hanya jika splenektomi tidak mencapai hasil yang diinginkan.

Pencegahan dan prognosis penyakit

Untuk mencegah berkembangnya anemia, perlu dilakukan upaya pencegahan langsung untuk mencegah penularan virus berbahaya yang dapat memicu penyakit pada manusia. Jika anemia sudah berkembang, maka Anda harus meminimalkan dampak pada tubuh dari faktor-faktor yang dapat menyebabkan kejengkelannya, misalnya, menghindari suhu tinggi atau rendah.

Tidak mungkin mencegah perkembangan anemia idiopatik, karena penyebabnya tidak diketahui.

Jika pasien pernah mengalami episode anemia autoimun minimal satu kali, maka selama dua tahun berikutnya ia harus mendonorkan darahnya untuk analisa umum. Ini harus dilakukan dengan interval 3 bulan. Setiap gejala yang mengindikasikan anemia yang berkembang kembali harus dievaluasi segera oleh dokter.

Dari segi prognosis, anemia idiopatik lebih sulit diobati. Tidak lebih dari 10% pasien dapat mencapai pemulihan total setelah menjalani program hormonal. Namun, pengangkatan limpa meningkatkan jumlah orang yang telah pulih hingga 80%. Sulit bagi pasien untuk mentolerir terapi imunosupresif; pengobatan seperti itu berdampak negatif pada kekebalan dan menyebabkan banyak komplikasi. Keberhasilan pengobatan sangat bergantung pada faktor yang menyebabkan perkembangan anemia.

Penulis artikel: Shutov Maxim Evgenievich | Ahli Hematologi

Pendidikan: Pada tahun 2013 lulus dari Kursk State Medical University dan menerima ijazah "Kedokteran Umum". Setelah 2 tahun, menyelesaikan residensi di "Onkologi" khusus. Pada 2016 menyelesaikan studi pascasarjana di National Medical and Surgical Center dinamai N. I. Pirogov.