Alveolitis Fibrosing Idiopatik - Pedoman Klinis, Informasi Umum

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 21:45

Alveolitis fibrosing idiopatik: etiologi, patogenesis, pengobatan

Idiopathic fibrosing alveolitis (ELISA) adalah penyakit yang paling sedikit dipelajari, di antara patologi lain dari interstitium paru-paru. Dengan jenis alveolitis ini, radang interstitium paru terjadi dengan fibrosisnya. Saluran udara dan parenkim paru juga terpengaruh. Ini berdampak negatif pada keadaan sistem pernapasan, menyebabkan perubahan restriktif, gangguan pertukaran gas dan kegagalan pernapasan, yang menjadi penyebab kematian.

Alveolitis fibrosis idiopatik juga disebut fibrosis paru idiopatik. Istilah ini digunakan terutama oleh spesialis bahasa Inggris (idiopatik pulmonary fibrosis), serta ahli paru Jerman (idiopa-thische Lungenfibrose). Di Inggris, ELISA disebut "kriptogenik fibrosing alveolitis" (alveolitis fibrosis kriptogenik).

Istilah "kriptogenik" dan "idiopatik" memiliki beberapa perbedaan, tetapi sekarang digunakan secara bergantian. Kedua kata ini berarti penyebab penyakit masih belum jelas.

Kandungan:

• Epidemiologi dan faktor risiko
• Perubahan struktural di paru-paru
• Gejala alveolitis fibrosing idiopatik
• Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik
• Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik
• Pengobatan komplikasi
• Ramalan cuaca

Epidemiologi dan faktor risiko

Statistik prevalensi penyakit sangat kontradiktif. Diasumsikan bahwa perbedaan tersebut disebabkan oleh pertimbangan pasien tidak hanya dengan idiopatik fibrosing alveolitis, tetapi juga dengan idiopathic interstitial pneumonia (IIP).

Dari 100.000 pria, 20 orang menghadapi patologi, dan dari 100.000 wanita - 13 orang. Dalam setahun, 11 orang jatuh sakit untuk setiap 100.000 pria, dan 7 orang untuk setiap 100.000 wanita.

Meskipun penyebab dari alveolitis idiopatik saat ini tidak diketahui, para ilmuwan masih mencoba untuk mengetahui sifat sebenarnya dari asal penyakit tersebut. Ada asumsi bahwa patologi memiliki dasar genetik, ketika seseorang memiliki kecenderungan turun-temurun terhadap pembentukan jaringan fibrosa di paru-paru. Ini terjadi sebagai respons terhadap kerusakan sel-sel sistem pernapasan. Ilmuwan mengkonfirmasi hipotesis ini dengan sejarah keluarga, ketika penyakit ini dilacak pada saudara sedarah. Juga mendukung dasar genetik penyakit menunjukkan bahwa fibrosis paru sering memanifestasikan dirinya pada pasien dengan patologi keturunan, misalnya dengan penyakit Gaucher.

Perubahan struktural di paru-paru

Ciri-ciri utama gambaran morfologi alveolitis fibrosing idiopatik adalah:

• Adanya fibrosis padat pada parenkim paru.
• Perubahan morfologi didistribusikan menurut tipe heterogen tambal sulam. Bercak seperti itu disebabkan oleh fakta bahwa area jaringan sehat dan rusak bergantian di paru-paru. Perubahannya bisa berupa peradangan fibrosa, kistik, dan interstisial.
• Bagian atas asinus terlibat awal dalam proses inflamasi.

Secara umum gambaran histologi jaringan paru pada idiopatik fibrosing alveolitis menyerupai gambaran pada pneumonia interstitial.

Gejala alveolitis fibrosing idiopatik

Paling sering, fibrosing idiopathic alveolitis didiagnosis pada pasien berusia di atas 50 tahun. Pria lebih sering sakit daripada wanita. Rasio perkiraannya adalah 1,7: 1.

Pasien melaporkan sesak napas, yang semakin memburuk. Pasien tidak dapat menarik napas dalam-dalam (dispnea inspirasi), batuk kering tanpa produksi sputum. Dispnea terjadi pada semua pasien dengan alveolitis fibrosing idiopatik.

Semakin kuat sesak napas, semakin parah perjalanan penyakitnya. Setelah muncul sekali, tidak lagi lewat, tetapi hanya berkembang. Selain itu, kejadiannya tidak tergantung pada waktu, suhu lingkungan, dan faktor lainnya. Fase inspirasi pasien dipersingkat seperti fase ekspirasi. Oleh karena itu, pernapasan pasien tersebut cepat. Masing-masing memiliki sindrom hiperventilasi.

Jika seseorang ingin menarik napas dalam-dalam, maka ini menyebabkan batuk. Namun, batuk tidak berkembang pada semua pasien, oleh karena itu, dalam pengertian diagnostik, ini tidak menarik. Sementara penderita penyakit paru obstruktif kronik, yang sering disalahartikan dengan ELISA, batuk akan selalu ada. Saat penyakit berkembang, sesak napas mengarah pada fakta bahwa orang tersebut menjadi cacat. Dia kehilangan kemampuan untuk mengucapkan kalimat yang panjang, tidak bisa berjalan dan menjaga dirinya sendiri.

Manifestasi patologi tidak kentara. Beberapa pasien mencatat bahwa alveolitis fibrosa mulai berkembang pada mereka seperti ARVI. Oleh karena itu, beberapa ilmuwan berpendapat bahwa penyakit tersebut mungkin bersifat virus. Karena patologi berkembang perlahan, seseorang berhasil beradaptasi dengan sesak napas. Tanpa sepengetahuan diri mereka sendiri, orang mengurangi aktivitas mereka dan beralih ke kehidupan yang lebih pasif.

Batuk produktif, yaitu batuk yang disertai produksi dahak, berkembang pada tidak lebih dari 20% pasien. Nanah mungkin ada di dalam lendir, terutama pada pasien yang menderita alveolitis fibrosis idiopatik parah. Gejala ini berbahaya karena menandakan penambahan infeksi bakteri.

Peningkatan suhu tubuh dan munculnya darah di dahak tidak khas untuk penyakit ini. Saat mendengarkan paru-paru, dokter melakukan auskultasi krepitasi yang terjadi pada akhir inspirasi. Jika darah muncul di dahak, pasien harus dirujuk untuk pemeriksaan kanker paru-paru. Penyakit ini didiagnosis pada penderita ELISA 4-12 kali lebih sering dibandingkan pada orang sehat, bahkan mereka yang merokok.

Gejala ELISA lainnya termasuk:

• Nyeri sendi.
• Nyeri otot.
• Deformasi falang kuku, yang mulai menyerupai stik drum. Gejala ini terjadi pada 70% pasien.

Krepitasi pada akhir penghirupan menjadi lebih intens, dan pada awalnya akan lebih lunak. Para ahli membandingkan krepitasi akhir dengan retakan selofan atau dengan suara yang dikeluarkan saat ritsleting dibuka.

Jika pada tahap awal perkembangan penyakit, krepitasi terdengar terutama di daerah basal posterior, maka seiring perkembangannya, derit akan terdengar di seluruh permukaan paru-paru. Bukan di akhir penghirupan, tetapi di seluruh panjangnya. Ketika penyakit baru mulai berkembang, krepitasi mungkin tidak ada saat batang tubuh dimiringkan ke depan.

Rales kering terdengar tidak lebih dari 10% pasien. Paling sering, penyebabnya berhubungan dengan bronkitis. Perkembangan penyakit lebih lanjut menyebabkan timbulnya gejala gagal napas, perkembangan cor pulmonale. Warna kulit memperoleh warna abu-sianotik, 2 nada di atas arteri pulmonalis meningkat, denyut jantung meningkat, vena serviks membengkak, ekstremitas membengkak. Tahap akhir penyakit ini menyebabkan penurunan berat badan yang parah pada seseorang, hingga perkembangan cachexia.

Diagnosis alveolitis fibrosing idiopatik

Metode untuk mendiagnosis alveolitis fibrosing idiopatik telah direvisi pada saat ini. Meskipun teknik penelitian seperti biopsi paru terbuka memberikan hasil yang paling andal dan dianggap sebagai "standar emas" diagnosis, teknik ini tidak selalu dilakukan.

Hal ini disebabkan kerugian yang signifikan dari biopsi paru-paru terbuka, di antaranya: prosedurnya invasif, mahal, setelah pelaksanaannya, pengobatan perlu ditunda hingga pasien pulih. Selain itu, biopsi akan gagal beberapa kali. Untuk sebagian pasien, sama sekali tidak mungkin untuk memenuhinya, karena keadaan kesehatan manusia tidak memungkinkan.

Kriteria diagnostik dasar yang telah dikembangkan untuk mendeteksi alveolitis fibrosing idiopatik adalah:

• Patologi lain dari interstitium paru-paru dikecualikan. Ini mengacu pada penyakit yang dapat dipicu dengan minum obat, menghirup zat berbahaya, kerusakan sistemik pada jaringan ikat.
• Fungsi respirasi eksternal berkurang, pertukaran gas di paru-paru terganggu.
• Selama CT scan, perubahan retikuler bilateral ditemukan di paru-paru, di daerah basalnya.
• Penyakit lain tidak dikonfirmasi setelah melakukan biopsi transbronkial atau lavage bronchoalveolar.

Kriteria diagnostik tambahan meliputi:

• Pasien berusia di atas 50 tahun.
• Sesak napas terjadi tanpa disadari oleh pasien, meningkat dengan aktivitas fisik.
• Penyakit ini berlangsung lama (dari 3 bulan atau lebih).
• Krepitasi terdengar di bagian basal paru-paru.

Agar dokter dapat menegakkan diagnosis, perlu dicari konfirmasi 4 kriteria utama dan 3 kriteria tambahan. Evaluasi kriteria klinis memungkinkan ELISA ditentukan dengan tingkat probabilitas yang tinggi, hingga 97% (data disediakan oleh Raghu et al.), Tetapi sensitivitas kriteria itu sendiri adalah sebesar 62%. Oleh karena itu, sekitar sepertiga pasien masih membutuhkan biopsi paru.

Computed tomography presisi tinggi meningkatkan kualitas pemeriksaan paru-paru dan memfasilitasi diagnosis ELISA, serta patologi serupa lainnya. Nilai penelitiannya setara dengan 90%. Banyak ahli bersikeras untuk sepenuhnya meninggalkan biopsi, asalkan tomografi presisi tinggi telah mengungkapkan perubahan karakteristik alveolitis idiopatik. Dalam hal ini, kita berbicara tentang paru-paru "seluler" (bila area yang terkena adalah 25%), serta konfirmasi histologis adanya fibrosis.

Diagnosis laboratorium tidak memiliki signifikansi global dalam hal deteksi patologi.

Karakteristik utama dari analisis yang diperoleh:

• Peningkatan ESR sedang (didiagnosis pada 90% pasien). Jika LED meningkat secara signifikan, ini mungkin mengindikasikan tumor kanker, atau infeksi akut.
• Peningkatan krioglobulin dan imunoglobulin (pada 30-40% pasien).
• Peningkatan faktor antinuklear dan reumatoid, tetapi tanpa menunjukkan patologi sistemik (pada 20-30% pasien).
• Peningkatan kadar serum dehidrogenase laktat total, yang disebabkan oleh peningkatan aktivitas makrofag alveolar dan alveosit tipe 2.
• Peningkatan kadar hematokrit dan eritrosit.
• Peningkatan tingkat leukosit. Indikator ini mungkin merupakan tanda infeksi, atau tanda penggunaan glukokortikosteroid.

Karena fibrosing alveolitis menyebabkan gangguan fungsi paru-paru, penting untuk menilai volumenya, yaitu kapasitas vital, kapasitas total, volume sisa, dan kapasitas residu fungsional. Saat melakukan pengujian, koefisien Tiffno akan berada dalam kisaran normal, atau bahkan meningkat. Analisis kurva tekanan-volume akan menunjukkan pergeserannya ke kanan dan ke bawah. Ini menunjukkan penurunan kepatuhan paru dan penurunan volumenya.

Tes yang dijelaskan sangat sensitif, sehingga dapat digunakan untuk diagnosis awal patologi, ketika penelitian lain belum menunjukkan perubahan apa pun. Misalnya, tes gas darah istirahat tidak akan mengungkapkan adanya kelainan. Penurunan tegangan parsial oksigen darah arteri diamati hanya dengan aktivitas fisik.

Di masa depan, hipoksemia akan hadir bahkan saat istirahat dan disertai hipokapnia. Hiperkapnia berkembang hanya pada akhir penyakit.

Saat melakukan radiografi, paling sering mungkin untuk memvisualisasikan perubahan tipe retikuler atau retikulonodular. Mereka akan ditemukan di kedua paru-paru, di bagian bawah.

Jaringan retikuler dengan alveolitis fibrosa menjadi kasar, tali, pencerahan kistik dengan diameter 0,5-2 cm terbentuk di dalamnya, membentuk gambaran "paru-paru seluler". Ketika penyakit mencapai tahap terminal, dimungkinkan untuk memvisualisasikan deviasi trakea ke kanan dan trakeomegali. Pada saat yang sama, spesialis harus mempertimbangkan bahwa pada 16% pasien, gambaran sinar-X dapat tetap berada dalam kisaran normal.

Jika pleura pasien terlibat dalam proses patologis, adenopati intratoraks berkembang dan pemadatan parenkim menjadi terlihat, maka ini mungkin mengindikasikan komplikasi ELISA oleh tumor kanker, atau penyakit paru-paru lainnya. Jika pasien secara bersamaan mengembangkan alveolitis dan emfisema, maka volume paru mungkin tetap dalam batas normal, atau bahkan meningkat. Tanda diagnostik lain dari kombinasi kedua penyakit ini adalah melemahnya pola pembuluh darah di bagian atas paru-paru.

Selama computed tomography resolusi tinggi, dokter mendeteksi gejala berikut:

• Bayangan linier tidak beraturan.
• Pencerahan kistik.
• Fokus fokus penurunan transparansi bidang paru sebagai "kaca tanah". Area cedera paru-paru adalah 30%, tetapi tidak lebih.
• Penebalan dinding bronkus dan ketidakteraturannya.
• Disorganisasi parenkim paru, bronkiektasis traksi. Bagian basal dan subpleural paru-paru lebih terpengaruh.

Jika CT scan dinilai oleh dokter spesialis, maka diagnosisnya akan 90% benar.

Studi ini memungkinkan untuk membedakan alveolitis fibrosing idiopatik dari penyakit lain yang memiliki gambaran serupa, termasuk:

• Pneumonitis hipersensitif kronis. Dengan penyakit ini, pasien tidak mengalami perubahan "seluler" di paru-paru, nodul sentrilobular terlihat, dan peradangan itu sendiri terkonsentrasi di bagian atas dan tengah paru-paru.
• Asbestosis. Dalam kasus ini, pasien mengembangkan plak pleura dan pita parenkim fibrosis.
• Pneumonia interstitial deskuamatif. Nuansa kaca buram akan diperpanjang.

Berdasarkan data computed tomography, dimungkinkan untuk membuat prognosis untuk pasien. Ini akan lebih baik untuk pasien dengan sindrom kaca tanah dan lebih buruk untuk pasien dengan perubahan retikuler. Prognosis menengah diindikasikan untuk pasien dengan tanda campuran.

Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pasien dengan sindrom kaca tanah memberikan respons yang lebih baik terhadap terapi glukokortikosteroid, yang tercermin dari ciri khas HRCT. Sekarang para dokter lebih dipandu oleh data tomografi terkomputasi saat membuat prognosis daripada teknik lain (lavage bronkus dan alveoli, tes paru, biopsi paru). Ini adalah computed tomography yang memungkinkan untuk menilai tingkat keterlibatan parenkim paru dalam proses patologis. Sementara biopsi memungkinkan untuk memeriksa hanya area organ tertentu.

Bilas bronchoalveolar tidak boleh dikecualikan dari praktik diagnostik, karena memungkinkan untuk menentukan prognosis patologi, perjalanannya dan adanya peradangan. Dalam lavage dengan ELISA, ditemukan peningkatan jumlah eosinofil dan neutrofil. Pada saat yang sama, gejala ini khas untuk penyakit lain pada jaringan paru-paru, oleh karena itu, pentingnya tidak boleh diremehkan.

Tingkat eosinofil yang tinggi dalam lavage memperburuk prognosis dari alveolitis fibrosing idiopatik. Faktanya adalah bahwa pasien seperti itu paling sering menanggapi pengobatan dengan obat kortikosteroid dengan buruk. Penggunaannya dapat mengurangi tingkat neutrofil, tetapi jumlah eosinofil tetap seperti sebelumnya.

Jika konsentrasi limfosit yang tinggi ditemukan dalam cairan lavage, ini mungkin menunjukkan prognosis yang baik. Karena peningkatannya sering terjadi dengan respons tubuh yang memadai terhadap pengobatan dengan kortikosteroid.

Biopsi transbronkial memungkinkan Anda untuk mendapatkan hanya sebagian kecil jaringan (tidak lebih dari 5 mm). Oleh karena itu, nilai informatif dari penelitian menjadi berkurang. Karena metode ini relatif aman untuk pasien, ini dipraktikkan pada tahap awal perkembangan penyakit. Biopsi memungkinkan untuk menyingkirkan patologi seperti sarkoidosis, pneumonitis hipersensitif, kanker, infeksi, pneumonia eosinofilik, histositosis, proteinosis alveolar.

Seperti yang telah disebutkan, biopsi terbuka dianggap sebagai metode diagnostik ELISA klasik, memungkinkan Anda untuk mendiagnosis secara akurat, tetapi tidak mungkin untuk memprediksi perkembangan patolog dan responsnya terhadap pengobatan yang akan datang menggunakan metode ini. Biopsi torakoskopi dapat menggantikan biopsi terbuka.

Penelitian ini melibatkan pengumpulan jaringan dalam jumlah yang sama, tetapi durasi drainase rongga pleura tidak lama. Ini mengurangi waktu yang dihabiskan pasien di rumah sakit. Komplikasi dari prosedur torakoskopi lebih jarang terjadi. Seperti yang ditunjukkan oleh penelitian, biopsi terbuka tidak sesuai untuk diresepkan kepada semua pasien tanpa kecuali. Ini benar-benar diperlukan hanya untuk 11-12% pasien, tetapi tidak lebih.

Dalam klasifikasi penyakit internasional, revisi 10, ELISA didefinisikan sebagai "J 84.9 - Penyakit paru interstisial, tidak dijelaskan".

Diagnosis dapat dirumuskan sebagai berikut:

• ELISA, stadium awal, gagal nafas 1 derajat.
• ELISA pada stadium "paru seluler", gagal napas derajat 3, kor pulmonal kronis.

Pengobatan alveolitis fibrosing idiopatik

Metode pengobatan ELISA yang efektif belum dikembangkan. Selain itu, sulit untuk memberikan kesimpulan tentang keefektifan hasil terapi, karena data tentang perjalanan alami penyakit sangat minim.

Perawatan didasarkan pada penggunaan obat-obatan yang mengurangi respons peradangan. Kortikosteroid dan sitostatika digunakan, yang berdampak pada kekebalan manusia dan membantu mengurangi peradangan. Terapi ini dijelaskan dengan asumsi bahwa alveolitis fibrosing idiopatik berkembang dengan latar belakang peradangan kronis, yang memerlukan fibrosis. Jika reaksi ini ditekan, maka pembentukan perubahan fibrotik dapat dicegah.

Ada tiga arah terapi yang mungkin:

• Pengobatan hanya dengan glukokortikosteroid.
• Pengobatan dengan glukokortikosteroid dengan azathioprine.
• Pengobatan dengan glukokortikosteroid dengan siklofosfamid.

Konsensus internasional, yang diadakan pada tahun 2000, menyarankan untuk menggunakan dua rejimen terakhir dalam pengobatan, meskipun tidak ada bukti yang mendukung keefektifannya dibandingkan dengan monoterapi glukokortikosteroid.

Banyak dokter saat ini meresepkan glukokortikosteroid oral. Sedangkan hasil positif hanya bisa dicapai pada 15-20% pasien. Orang di bawah usia 50 tahun bereaksi lebih baik terhadap terapi semacam itu, terutama wanita, jika mereka mengalami peningkatan jumlah limfosit dalam lavage dari bronkus dan alveoli, dan juga didiagnosis dengan perubahan kaca buram.

Rekomendasi untuk perawatan ELISA:

• Meresepkan Prednisolon atau obat steroid lain dalam dosis yang sama:
• 0,5 mg / kg berat badan, sekali sehari selama 28 hari.
• 0,25 mg / kg berat badan, sekali sehari selama 8 minggu. (dosis dikurangi 0,125 mg / kg per hari atau 0,25 mg / kg setiap dua hari.)
• Melengkapi terapi dengan Azathioprine. Dosis harian maksimum adalah 150 mg per hari. Hitung dengan 2-3 mg / kg berat badan.
• Sebagai alternatif, terapi Prednisolon dapat dilengkapi dengan Siklofosfamid. Diresepkan untuk pasien dengan 2 mg / kg berat badan. Dosis harian sebaiknya tidak melebihi 150 mg. Dosis awal adalah 25-50 mg per hari. Secara bertahap ditingkatkan sebesar 25 mg setiap 1 atau 2 minggu. Peningkatan terus berlanjut hingga dosis harian mencapai maksimum.

Perawatan harus dilanjutkan setidaknya selama enam bulan. Untuk menilai keefektifannya, perhatian diberikan pada gejala penyakit, hasil rontgen dan teknik lainnya. Selama perawatan, Anda perlu memantau kesehatan pasien, karena terapi semacam itu dikaitkan dengan risiko komplikasi yang tinggi.

Siklofosfamid adalah sitostatik alkilasi yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan dengan mengurangi tingkat leukosit dalam tubuh. Penurunan jumlah limfosit sangat terlihat.

Azathioprine adalah padanan purinnya. Ini menghalangi produksi DNA, menyebabkan limfopenia, membantu mengurangi limfosit T dan B, dan menahan produksi antibodi dan sel pembunuh alami. Azathioprine, tidak seperti Cyclophosphamide, tidak begitu banyak mengurangi kekebalan, tetapi membantu menghentikan peradangan. Ini dimungkinkan dengan menekan produksi prostaglandin, dan obat tersebut juga mencegah penetrasi neutrofil ke area peradangan.

Ada juga spesialis yang menentang penggunaan sitostatika dalam pengobatan ELISA. Mereka membenarkan hal ini dengan fakta bahwa kemungkinan terjadinya komplikasi dengan terapi semacam itu sangat tinggi. Ini terutama benar saat menggunakan Cyclophosphamide. Efek samping yang paling umum adalah pansitopenia. Jika trombosit turun di bawah 100.000 / ml, atau tingkat limfosit turun di bawah 3.000 / ml, maka dosis obat dikurangi.

Selain leukopenia, pengobatan dengan Cyclophosphamide dikaitkan dengan perkembangan efek samping seperti:

• Kanker kandung kemih.
• Sistitis hemoragik.
• Stomatitis.
• Gangguan feses.
• Kerentanan tinggi tubuh terhadap penyakit menular.

Azathioprine, pada gilirannya, dapat menyebabkan gangguan pada fungsi organ sistem pencernaan, dan juga merupakan obat gonad dan teratotoksik.

Jika pasien tetap diberi resep sitostatika, maka setiap minggu ia harus mendonorkan darah untuk analisis umum (dalam 30 hari pertama sejak dimulainya pengobatan). Kemudian darah disumbangkan 1-2 kali setiap 14-28 hari. Jika terapi dilakukan dengan menggunakan Cyclophosphamide, maka setiap minggu pasien harus membawa urine untuk dianalisis. Penting untuk menilai kondisinya dan memantau munculnya darah dalam urin. Kontrol semacam itu dalam perawatan di rumah bisa sulit dilakukan, oleh karena itu, rejimen terapi semacam itu tidak selalu digunakan.

Sebagai alternatif untuk pengobatan ELISA, digunakan obat antifibrotik yaitu: Colchicine, Interferons, Pirfenidone, D-penicillamine.

D-penicillamine adalah obat anti-fibrotik pertama yang digunakan untuk mengobati ELISA. Ini mencegah pembentukan ikatan silang kolagen, sehingga fibrin tidak dapat terbentuk. Alat ini menunjukkan efisiensi maksimum dalam pengobatan alveolitis fibrosa, yang berkembang dengan latar belakang patologi sistemik jaringan ikat. Dalam praktik modern, obat ini jarang digunakan karena dapat menyebabkan sejumlah efek samping, misalnya sindrom nefrotik. Jika terapi diindikasikan untuk pasien, maka dia diresepkan 0,3 g per hari selama 3-5 bulan, dan kemudian 0,15 g per hari selama 1-1,5 tahun.

Para ilmuwan berharap penggunaan interferon akan membantu mengatasi alveolitis fibrosing idiopatik. Mereka mencegah proliferasi fibroblas dan protein matriks ke dalam sel jaringan paru-paru.

Obat ketiga yang menjanjikan untuk pengobatan ELISA adalah Pirfenidone. Ini memblokir efek mitogenik sitokin dan mengurangi produksi matriks ekstraseluler.

Pilihan pengobatan ELISA lainnya didasarkan pada penggunaan antioksidan, karena pelanggaran rasio dalam sistem "oksidan-antioksidan" menyebabkan kerusakan dan pembengkakan jaringan paru-paru. Pasien diberi resep Acetylcysteine 1,8 g / ketukan selama 3 bulan, serta vitamin E 0,2-0,6 g per hari.

Cara radikal untuk mengobati patologi adalah transplantasi paru-paru. Tingkat kelangsungan hidup pasien dalam 3 tahun setelah operasi adalah 60%. Namun, banyak pasien ELISA yang sudah tua, sehingga mereka tidak dapat mentolerir intervensi semacam itu.

Pengobatan komplikasi

Jika pasien mengalami infeksi saluran pernapasan, maka dia akan diberi resep antibiotik dan antimikotik. Para dokter berkeras agar pasien tersebut divaksinasi untuk melawan influenza dan infeksi pneumokokus. Terapi hipertensi paru dan penyakit jantung paru kronis dekompensasi dilakukan sesuai dengan protokol yang sesuai.

Jika pasien menunjukkan hipoksemia, terapi oksigen diindikasikan. Hal ini memungkinkan untuk mengurangi sesak napas dan meningkatkan toleransi latihan pasien.

Ramalan cuaca

Prognosis pada pasien dengan alveolitis fibrosing idiopatik buruk. Harapan hidup rata-rata pasien tersebut tidak melebihi 2,9 tahun.

Prognosis agak lebih baik pada wanita yang sakit, pada pasien muda, tetapi hanya dengan syarat penyakit tersebut berlangsung tidak lebih dari satu tahun. Ini juga meningkatkan prognosis respons positif tubuh terhadap pengobatan dengan glukokortikosteroid.

Paling sering, pasien meninggal karena gagal jantung pernapasan dan paru. Komplikasi ini berkembang karena perkembangan ELISA. Selain itu, kematian bisa terjadi karena kanker paru-paru.

Penulis artikel: Alekseeva Maria Yurievna | Dokter

Pendidikan: Dari 2010 hingga 2016 Praktisi dari rumah sakit terapeutik unit kesehatan-sanitasi pusat No. 21, kota elektrostal. Sejak 2016 dia telah bekerja di pusat diagnostik No.3.