Lupus Eritematosus Kronis Sistemik - Penyebab, Tanda Dan Gejala Lupus, Diagnosis, Patogenesis Dan Etiologi Penyakit. Klasifikasi Dan Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 21:45

Lupus

Penyebab, tanda dan gejala lupus eritematosus kronis sistemik

Lupus eritematosus kronis sistemik adalah penyakit yang terjadi sebagai akibat dari pelanggaran proses autoimun dalam tubuh dengan melibatkan semua organ. Tanda utama penyakit ini adalah karakteristik ruam pada kulit. Prevalensinya tidak berbeda dan sangat jarang, pada 2-3 kasus per seribu populasi, lebih sering pada wanita usia subur. Kelompok risiko, pertama-tama, mencakup orang-orang dengan kecenderungan genetik dan kembar identik.

Alasan perkembangan lupus eritematosus sistemik

Secara umum diterima bahwa terjadinya lupus eritematosus kronis sistemik difasilitasi oleh gangguan imunoregulasi, yaitu pembentukan antibodi abnormal (autoantibodi) dalam tubuh di bawah pengaruh faktor genetik, yang menegaskan hubungan penyakit dengan defisiensi turunan komponen sistem kekebalan.

Meskipun lupus eritematosus kronis sistemik sebagian besar didiagnosis pada wanita paruh baya, sifat hormonal penyakit ini belum dikonfirmasi. Faktor ini lebih berkontribusi pada manifestasi penyakit daripada berfungsi sebagai pendorong perkembangannya. Jika seorang wanita didiagnosis dengan systemic lupus erythematosus, dia tidak dianjurkan untuk mengkonsumsi pil kontrasepsi agar tidak memperparah manifestasi penyakit tersebut.

Ada juga pendapat bahwa faktor negatif eksternal - zat beracun dan asupan obat tertentu yang tidak terkontrol, serta virus, merupakan predisposisi untuk timbulnya penyakit.

Sebagai akibat dari infeksi etiologi virus di masa lalu, paparan radiasi matahari atau ultraviolet yang berlebihan, stres psikologis atau fisik, akibat gangguan hormonal dalam tubuh, sistem kekebalan tubuh terganggu dan antibodi terhadap jaringan sehat mereka sendiri mulai terbentuk. Sel-sel jaringan ikat terkena serangan kekebalan, yang mengarah pada manifestasi yang diucapkan dengan iringan alergi. Prosesnya kemudian berlanjut ke semua organ internal.

Lupus eritematosus kronis sistemik bisa asimtomatik untuk waktu yang cukup lama dan memanifestasikan dirinya hanya sebagai ruam pada kulit dan perubahan kecil pada sistem muskuloskeletal. Tetapi di dalam tubuh selama periode ini, terjadi akumulasi gangguan pada sistem kekebalan, yang dapat memicu peradangan di hampir semua organ tubuh.

Tanda-tanda mengembangkan lupus

Dengan lupus eritematosus sistemik, jaringan ikat langsung terpengaruh, yang ada di semua organ dan sistem seseorang, oleh karena itu gambaran klinisnya dapat terwujud dalam banyak cara.

Pertama-tama, perhatian diberikan pada munculnya ruam tertentu pada kulit wajah dalam bentuk "kupu-kupu" dan "garis leher" pada kulit payudara. Sensitivitas kulit terhadap radiasi ultraviolet meningkat secara signifikan, yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk kemerahan, munculnya bintik-bintik dan ruam. Selain itu, tanda yang jelas adalah munculnya elemen berbentuk cakram pada permukaan tubuh dengan tepi merah cerah, bagian tengah pucat dan bintik-bintik merah kebiruan, mirip dengan laba-laba di tungkai bawah.

Gejala perkembangan lupus

Paling sering, gejala awal penyakit ini adalah lupus arthritis dan polyarthritis, polyarthralgia. Yang terkena, pertama-tama, adalah sendi kecil tulang tangan, pergelangan tangan, pergelangan kaki, dan jarang lutut. Ada rasa sakit yang tajam atau sakit, pembengkakan dan kemerahan yang terlihat di area persendian yang terlibat dalam proses patologis. Bahkan dengan deformasi yang ada, poliartritis, sebagai aturan, tidak bersifat erosif. Pembatasan gerakan pada tungkai yang terkena diakhiri dengan deformitas persisten dan selanjutnya imobilisasi lengkap sendi tulang.

Akibat kerusakan membran serosa eksternal organ dalam, lupus pneumonitis dan radang selaput dada terjadi. Pasien mengeluh batuk dan nyeri saat bernapas di area dada. Saat mendengarkan, gelombang lembab terdengar jelas di kedua lobus bawah paru-paru.

Perikarditis dan miokarditis adalah tanda umum kerusakan sistem kardiovaskular pada lupus eritematosus, yang menyebabkan gangguan pada jantung. Nyeri yang mengganggu muncul, ritme kontraksi jantung berubah. Komplikasi seperti endokarditis biasanya tidak memiliki manifestasi klinis dan hanya terdeteksi dalam penelitian laboratorium dan klinis.

Perubahan patologis pada pembuluh darah disertai dengan munculnya sianosis dan kelemahan pada kaki dan tangan, anggota tubuh menjadi dingin, pasien merasakan rasa dingin.

Salah satu komplikasi paling parah dari lupus eritematosus kronis sistemik adalah glomerulonefritis, disertai dengan sindrom kemih, nefritik atau nefrotik. Edema padat yang parah, peningkatan tekanan darah, eritrositosis dan protein dalam urin - dalam perjalanan keganasan, semua gejala ini dengan cepat mengarah pada perkembangan gagal ginjal.

Pada semua tahap penyakit, pasien mengalami pelanggaran keadaan neuropsikik: sindrom asthenovegetative pada awal penyakit dan kerusakan lebih lanjut pada semua bagian sistem saraf pusat dan perifer diamati - ensefalitis, mielitis, polineuritis. Kejang epilepsi, halusinasi visual dan pendengaran, dan keadaan delusi sangat jarang terjadi.

Sindroma perut disertai dengan nyeri pada perut, gangguan dispepsia dan anoreksia. Hepatitis dengan lupus eritematosus sistemik berkembang sangat jarang.

Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Peran penting dalam diagnosis dimainkan oleh pemeriksaan komprehensif, yang mencakup data klinis, laboratorium, imunologi dan histologis. Pemeriksaan awal yang dilakukan oleh dokter memungkinkan Anda untuk menentukan sifat ruam kulit dan perubahan mukosa mulut, kepekaan terhadap radiasi ultraviolet.

Metode diagnostik imunologis digunakan untuk mengklarifikasi sifat sistemik penyakit - studi tentang area kulit yang terkena dan sehat, perubahan formula darah yang melekat pada lupus erythematosus, deteksi antibodi antinuklear. Dengan reaksi Wasserman (darah untuk sifilis), hasil positif palsu dapat dicatat.

Metode penelitian wajib seperti analisis urin umum, tes darah umum dan biokimia, elektrokardiografi, rontgen sendi, dada, USG - pemeriksaan rongga perut dan ginjal, serta pemeriksaan neurologis dapat mengungkap penyebaran penyakit ke organ dalam.

Perlu dilakukan diferensiasi diagnosis yang cermat dengan berbagai penyakit kulit yang memiliki manifestasi klinis serupa berupa eritema dan plak edematosa, terutama pada kulit wajah.

Patogenesis dan etiologi penyakit

Lupus eritematosus kronis sistemik adalah penyakit genetik, yang dibuktikan dengan adanya autoantibodi dalam darah dan jaringan orang yang sakit, sel lupus eritematosus, serta bersirkulasi dan terletak langsung di jaringan kompleks imun. Berbagai faktor dapat berfungsi sebagai faktor predisposisi, atau pendorong untuk berkembangnya suatu proses patologis: eksogen (virus, obat-obatan, trauma, stres, dan lain-lain) atau endogen, yang meliputi gangguan hormonal, aborsi, persalinan.

Klasifikasi lupus eritematosus sistemik

Menurut karakteristik klinis dan laboratorium, penyakit ini memiliki tiga tahapan aktivitas - tinggi, sedang dan minimal.

Penyakit ini, berlanjut dalam bentuk akut, ditandai dengan peningkatan suhu, penurunan berat badan yang signifikan, nyeri parah pada persendian, gejala kulit dan disertai dengan lesi parah pada organ dalam dan sistem saraf. Di masa depan, perjalanan penyakit menjadi kambuh dengan polisindromisme yang khas. Perjalanan penyakit subakut ditandai dengan perkembangan proses yang bertahap - suhu tubuh bisa normal atau naik ke angka rendah, manifestasi kulit tidak begitu terasa seperti pada varian akut, perubahan darah tidak signifikan. Bentuk ini berbahaya karena seiring berkembangnya proses patologis, semua organ dan sistem tubuh terpengaruh, sebagai suatu peraturan, dengan gambaran klinis yang kabur.

Lupus kronis biasanya muncul dengan satu atau lebih gejala. Dengan latar belakang kesehatan yang baik, pasien hanya mengalami manifestasi kulit dan artritis. Prosesnya berkembang perlahan dan secara bertahap menangkap organ dan sistem baru. Kambuh poliartritis dan sindrom lupus diskoid telah diamati sejak lama, hanya 5-10 tahun setelah timbulnya penyakit muncul polisindromisme khasnya.

Pengobatan lupus eritematosus kronis sistemik

Semakin dini pengobatan penyakit dimulai, semakin besar kemungkinan untuk menghindari perubahan patologis yang tidak dapat diubah pada organ dan sistem tubuh. Terapi harus mencakup obat anti inflamasi, agen yang menekan aktivitas sistem kekebalan dan hormon kortikosteroid. Sayangnya, metode pengobatan ini tidak efektif untuk sekitar setengah dari pasien. Dalam kasus ini, terapi sel induk dilakukan. Dalam kebanyakan kasus, agresi autoimun tidak diamati setelah ini. Metode ini direkomendasikan bahkan dalam kasus lanjut.

Penulis artikel: Kaplan Alexander Sergeevich | Ahli ortopedi

Pendidikan: diploma dalam spesialisasi "Pengobatan Umum" diterima pada tahun 2009 di Akademi Kedokteran. I. M. Sechenov. Pada tahun 2012 menyelesaikan studi pascasarjana di Traumatology dan Ortopedi di Rumah Sakit Klinik Kota dinamai Botkin di Departemen Traumatologi, Ortopedi, dan Bedah Bencana.