Sarkoma Ewing Pada Anak-anak - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

Daftar Isi:

Video: Sarkoma Ewing Pada Anak-anak - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan

Video: Sarkoma Ewing Pada Anak-anak - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan
Video: Mengenal Kanker Pada Anak (Part 1)-Inahealth 2024, Mungkin
Sarkoma Ewing Pada Anak-anak - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan
Sarkoma Ewing Pada Anak-anak - Penyebab, Gejala Dan Pengobatan
Anonim

sarkoma Ewing

sarkoma Ewing
sarkoma Ewing

Sarkoma Ewing adalah neoplasma ganas yang mempengaruhi kerangka manusia. Biasanya tumor mulai berkembang di bagian bawah tulang panjang, tulang panggul, tulang rusuk, tulang belakang dan tulang selangka. Tumor menyebar agak cepat ke jaringan lunak yang berdekatan.

Sarkoma Ewing adalah salah satu jenis tumor ganas yang paling agresif. Kira-kira 90% pasien mengalami metastasis sebelum terapi. Paling sering, metastasis terjadi di sumsum tulang dan organ seperti paru-paru, hati, serta sistem limfatik dan tulang. Banyak pasien mengalami mikrometastasis. Kebetulan sarkoma Ewing bersifat ekstraosseous dan mempengaruhi jaringan lunak.

Penyakit onkologis ini merupakan penyakit kedua yang paling sering terjadi, terutama terjadi pada masa kanak-kanak. Pada orang di atas 30 tahun dan pada anak di bawah usia 5 tahun, penyakit ini sangat jarang. Paling sering muncul pada anak-anak berusia 10 hingga 16 tahun. Pada saat yang sama, diketahui bahwa anak laki-laki lebih sering menderita penyakit ini daripada anak perempuan, dan perwakilan ras Kaukasia lebih rentan dibandingkan orang berkulit gelap.

Kandungan:

  • Penyebab sarkoma Ewing
  • Gejala sarkoma Ewing
  • Diagnosis penyakit
  • Tahapan penyakit
  • Lokalisasi dan metastasis penyakit
  • Pengobatan sarkoma Ewing
  • Faktor predisposisi timbulnya sarkoma Ewing
  • Pencegahan sarkoma Ewing

Penyebab sarkoma Ewing

Hingga saat ini, penyebab pasti munculnya penyakit ini belum dapat dipastikan, namun peneliti telah mengemukakan beberapa teori yang memiliki justifikasi tertentu. Beberapa ilmuwan percaya bahwa kecenderungan bawaan memainkan peran penting dalam perkembangan sarkoma Ewing pada manusia. Ada kasus ketika penyakit itu ditemukan pada anak yang lahir di keluarga yang sama.

Dipercaya juga bahwa sarkoma Ewing adalah akibat dari cedera. Kesulitan dalam mengkonfirmasi teori ini terletak pada kenyataan bahwa interval waktu dari saat terjadinya cedera hingga permulaan perkembangan tumor cukup besar. Mungkin trauma hanya menarik perhatian ke bagian tubuh yang sudah terdapat neoplasma ganas.

Ada bukti bahwa ada kemungkinan yang lebih tinggi untuk mengembangkan sarkoma Ewing pada orang dengan kelainan kerangka, seperti kista tulang, enchondroma, dan lainnya, serta perkembangan intrauterin dari sistem genitourinari.

Inti dari teori lain adalah bahwa penyebab berkembangnya penyakit ini adalah perubahan kromosom yang menyebabkan disfungsi gen tertentu. Hubungan penyakit ini dengan dampak pada tubuh dari faktor lingkungan berbahaya dan radiasi belum terbentuk.

Gejala sarkoma Ewing

Gejala sarkoma Ewing
Gejala sarkoma Ewing

Tanda pertama penyakit ini adalah nyeri di area lokalisasi tumor. Awalnya, rasa sakitnya ringan dan bisa tiba-tiba hilang. Tidak seperti rasa sakit yang menyertai proses inflamasi atau cedera, ketidaknyamanan tidak mereda dengan fiksasi anggota badan, dan juga meningkat di malam hari. Saat tumor tumbuh, rasa sakit meningkat, mengganggu tidur dan sangat membatasi aktivitas orang tersebut. Palpasi (palpasi) di daerah yang terkena sangat menyakitkan. Area kulit yang terletak di atas tumor memiliki suhu yang lebih tinggi, kemerahan muncul, vena safena terlihat membesar, dan tumor menjadi terlihat.

Tumor tumbuh sangat cepat dan beberapa bulan setelah tanda pertama terdeteksi, dapat dirasakan dan diidentifikasi secara visual. Gejala keracunan tubuh secara umum juga muncul: lemas, kurang nafsu makan, berat badan turun, hingga kelelahan. Suhu tubuh dijaga pada tingkat yang tinggi. Tes darah sering menunjukkan anemia.

Seiring dengan bertambahnya tumor, fungsi sendi di sekitarnya menderita, kemampuan motoriknya menurun. Pada tahap perkembangan selanjutnya, tumor dapat menyebabkan patah tulang patologis. Ketika tumor terlokalisasi pada tulang tubular ekstremitas bawah, gangguan gaya berjalan dan ketimpangan dapat muncul. Jika kolom tulang belakang dan jaringannya terpengaruh, fungsi organ panggul terganggu, dimanifestasikan sebagai inkontinensia urin dan feses, pada tahap selanjutnya - kelumpuhan anggota badan. Jika kerangka dada rusak, gangguan pernapasan, hemoptisis mungkin muncul.

Diagnosis penyakit

Seringkali ada kasus ketika pada tahap awal penyakit, pasien dengan gejala yang sama beralih ke ahli trauma. Jadi, studi pertama yang membantu membuat asumsi tentang diagnosis adalah rontgen tulang. Dalam hal ini, Anda dapat melihat patologi dalam proses pembentukan tulang. Biasanya, kontur lapisan kortikal tidak jelas; stratifikasi terlihat pada pelat kortikal. Pertumbuhan tulang dan perubahan signifikan pada jaringan lunak juga terlihat. Jika tanda-tanda penyakit onkologi terdeteksi pada tahap ini, pasien dikirim ke departemen onkologi untuk pemeriksaan lanjutan pada fokus tumor dan derajat metastasis.

Pada tahap pemeriksaan berikutnya, dilakukan pencitraan resonansi magnetik dan komputasi. Dengan bantuan studi ini, dimungkinkan untuk mendeteksi metastasis dan menilai kondisi umum saluran sumsum tulang, serta menentukan seberapa buruk jaringan lunak di sekitar fokus tumor terpengaruh dan mengetahui lokasi dan ukuran neoplasma.

Biopsi digunakan untuk mengklarifikasi sifat neoplasma dan stadium penyakit. Untuk ini, bahan diambil dari lokasi jaringan tulang yang terletak di dekat kanal meduler, dan jika tidak memungkinkan - dari jaringan lunak, yang juga terkena sarkoma. Analisis imunohistokimia dan histologis akan membantu menentukan kelainan kromosom.

Karena sarkoma Ewing ditandai dengan metastasis ke paru-paru, maka dilakukan tomografi dan rontgen area dada, yang dapat memastikan adanya metastasis. Lesi tulang metastatik dapat dideteksi selama osteoskintigrafi.

Juga direkomendasikan untuk melakukan penelitian terhadap bahan sumsum tulang untuk menentukan keberadaan lesi yang jauh atau lokal. Ini dilakukan dengan menggunakan trepanobiopsy bilateral. Selain itu, keadaan sumsum tulang akan membantu menentukan tusukan sumsum tulang dan trepanobiopsy.

Studi laboratorium juga dilakukan untuk menentukan perubahan komposisi darah, di mana perhatian diberikan pada tingkat leukosit dan dehidrogenase laktat. Indikator terakhir meningkat pada pasien dengan perjalanan penyakit yang sangat agresif.

Tahapan penyakit

Tahapan penyakit
Tahapan penyakit

Berdasarkan derajat prevalensinya, ada 2 tahapan utama sarkoma: terlokalisasi dan kemudian metastasis. Tahap pertama memiliki satu fokus tumor, dengan tumor menyebar ke jaringan lunak di dekatnya. Tahap kedua ditandai dengan adanya beberapa fokus, yang mungkin jauh dari satu sama lain.

Klasifikasi yang lebih akurat terdiri dari 4 tahap:

  • neoplasma yang relatif kecil di salah satu tulang;
  • tumor yang tertanam dalam di jaringan tulang;
  • metastasis ke jaringan dan organ yang berdekatan;
  • jauh dari fokus utama.

Dua tahap pertama dilokalisasi, yang ketiga dan keempat bermetastasis.

Lokalisasi dan metastasis penyakit

Paling sering, penyakit onkologis ini mulai berkembang di tulang panggul, paha, tibia, tulang rusuk, tulang belikat, humerus dan tulang belakang. Neoplasma terlokalisasi di area diafisis, setelah itu menyebar ke area epifisis. Ada kecenderungan tinggi untuk sel yang terkena masuk ke saluran meduler.

Metastasis tumor paling sering muncul di paru-paru, sedikit lebih jarang di jaringan tulang dan sumsum tulang. Jika penyakit sudah memasuki stadium lanjut, kemungkinan terjadinya metastasis di susunan saraf pusat cukup tinggi.

Karena metastasis muncul cukup awal dan berkembang dengan cepat, pada saat pasien meminta pertolongan dan diagnosis dibuat, sekitar setengah dari pasien sudah memiliki metastasis yang terletak di berbagai jaringan dan organ tubuh. Mereka dapat dideteksi selama proses sinar-X. Di banyak, mikrometastasis ditemukan - neoplasma berukuran mikroskopis, yang hampir tidak mungkin dideteksi dengan metode yang diketahui.

Metastasis disebarkan dengan cara berikut:

  • melalui aliran darah;
  • melalui pembuluh limfatik;
  • di sepanjang mediastinum;
  • di ruang retroperitoneal;

Paling sering, metastasis menyebar ke organ lain dengan darah. Varian limfogen menunjukkan derajat penyakit yang parah dan memungkinkan untuk membuat prediksi yang tidak menguntungkan.

Pengobatan sarkoma Ewing

Pengobatan sarkoma Ewing
Pengobatan sarkoma Ewing

Karena penyakit ini disertai dengan metastasis, pengobatannya harus dilakukan secara sistemik dan termasuk polikemoterapi, yang akan mempengaruhi seluruh tubuh pasien. Jika ini tidak dilakukan, kemungkinan besar akan kambuh. Mereka juga menyediakan terapi radiasi dan perawatan bedah. Biasanya pembedahan - pengangkatan tumor - adalah cara paling efektif untuk mengalahkan penyakit.

Jika anggota tubuh terpengaruh, ahli bedah mengangkat sebagian tulang, menggantinya dengan endoprostesis. Dalam kasus yang sangat sulit, amputasi tungkai mungkin diperlukan, namun mengingat tingkat pengobatan modern, ini semakin jarang digunakan. Setelah tumor diangkat, mereka membuang sel-sel ganas yang terletak di sekitar lokasi lokalnya, menggunakan terapi radiasi untuk tujuan ini. Dalam situasi di mana tidak mungkin mengangkat sebagian tulang, tumor diobati hanya dengan terapi radiasi, tetapi kemungkinan kambuh jauh lebih tinggi.

Sejalan dengan radiasi dan intervensi bedah, kemoterapi juga digunakan. Untuk menentukan metode pengobatan, spesialis memeriksa partikel tumor. Rata-rata, pengobatan dengan bahan kimia untuk penyakit seperti sarkoma Ewing berlangsung dari 7 hingga 10 bulan. Jika menyangkut bentuk penyakit yang disertai metastasis, pasien menjalani pengobatan kemoterapi dosis tinggi.

Statistik tingkat kelangsungan hidup lima tahun pasien, mengingat bentuk sarkoma lokal, menunjukkan bahwa sekitar 70% dari mereka yang selamat dari penyakit tersebut bertahan hidup, tetapi ini hanya mungkin jika pengobatan sistematis dan tepat waktu dimulai. Jika metastasis sumsum tulang berkembang, bahkan kemoterapi dosis tinggi yang efektif seperti itu hanya dapat memberikan tingkat kelangsungan hidup 25%. Nasib selanjutnya dari pasien tergantung pada tingkat kepekaan tumor terhadap bahan kimia, serta sifat lokalisasinya.

Setelah sembuh total dari kanker ini, sangat disarankan untuk menjalani pemeriksaan rutin, ini juga akan memungkinkan Anda melacak munculnya efek samping. Terlepas dari berapa lama penyakit itu berpindah, orang-orang seperti itu harus diperiksa oleh dokter seumur hidup. Jika artroplasti telah dilakukan, biasanya pasien membutuhkan rehabilitasi jangka panjang. Dalam kasus amputasi anggota tubuh paksa, masa rehabilitasi membutuhkan waktu lebih lama.

Terapi radiasi dan kemoterapi dapat menimbulkan konsekuensi seperti gangguan pertumbuhan tulang, kardiomiopati, dan hilangnya fungsi reproduksi. Selain itu, terdapat risiko tumor onkologis sekunder. Namun, ada pasien yang berhasil menyelesaikan pengobatannya dan kembali ke gaya hidup normal.

Faktor predisposisi timbulnya sarkoma Ewing

  • usia - dari 10 hingga 16 tahun, tetapi penyakit ini didiagnosis pada orang berusia 5 hingga 30 tahun;
  • pria;
  • kulit cerah;
  • cedera yang menyebabkan kerusakan tulang;
  • gangguan apa pun dalam perkembangan kerangka;
  • anomali dalam struktur sistem genitourinari;
  • tumor jinak pada jaringan tulang;
  • adanya kanker di keluarga dekat;
  • keturunan yang buruk, khususnya kelainan genetik.

Pencegahan sarkoma Ewing

Sayangnya, tidak ada cara untuk mencegah penyakit ini, seperti tumor lainnya pada anak-anak, pada tahap perkembangan pengobatan ini. Ilmuwan berhasil menetapkan bahwa gaya hidup orang tua dan anak tidak mempengaruhi kemungkinan penyakit ini.

Image
Image

Penulis artikel: Bykov Evgeny Pavlovich | Ahli onkologi, ahli bedah

Pendidikan: lulus dari residensi di Pusat Onkologi Ilmiah Rusia. N. N. Blokhin "dan menerima ijazah dalam bidang" Ahli Onkologi "khusus

Direkomendasikan:

Artikel yang menarik
Pengobatan Vaginitis Dengan Pengobatan Tradisional Dan Metode
Baca Lebih Lanjut

Pengobatan Vaginitis Dengan Pengobatan Tradisional Dan Metode

Pengobatan vaginitis dengan pengobatan tradisionalPengobatan alternatif vaginitis dengan pisang rajaAda banyak kesalahpahaman bahwa penyakit wanita yang disebut "vaginitis" tidak dapat menyebabkan masalah kesehatan atau komplikasi pada pasangan

Linu Panggul - Senam Untuk Linu Panggul
Baca Lebih Lanjut

Linu Panggul - Senam Untuk Linu Panggul

Senam untuk linu panggulPeradangan pada saraf skiatik paling sering disebabkan oleh kompresi. Ini pasti mengarah pada sensasi menyakitkan. Dalam kebanyakan kasus, penyebabnya adalah kelainan bentuk tulang belakang lumbal atau perpindahan cakram

Iskemia Serebral Pada Bayi Baru Lahir - Gejala Dan Konsekuensi 1, 2 Dan 3 Derajat
Baca Lebih Lanjut

Iskemia Serebral Pada Bayi Baru Lahir - Gejala Dan Konsekuensi 1, 2 Dan 3 Derajat

Iskemia serebral pada bayi baru lahirKandungan:Apa itu iskemia serebral?Gejala iskemia serebralPenyebab iskemia serebralIskemia serebralIskemia serebral pada bayi baru lahirPengobatan iskemia pada bayi baru lahirApa itu iskemia serebral?