Sindrom Antifosfolipid (APS) - Mengapa Berbahaya? Gejala Pertama, Penyebab, Pengobatan

2024 Pengarang: Josephine Shorter | [email protected]. Terakhir diubah: 2023-12-16 21:45

Sindrom antifosfolipid: mengapa berbahaya?

Hanya empat puluh tahun yang lalu, dokter bahkan tidak mengetahui adanya sindrom antifosfolipid. Penemuan itu milik dokter Graham Hughes, yang berpraktek di London. Dia menjelaskan secara rinci gejala dan penyebab terjadinya, itulah sebabnya terkadang APS juga disebut sindrom Hughes.

Dengan perkembangan sindrom antifosfolipid, antibodi antiphospholipid (APLA) muncul dalam darah, yang berkontribusi pada peningkatan pembentukan gumpalan darah di lumen pembuluh darah. Mereka dapat mempersulit kehamilan dan bahkan menyebabkannya dihentikan. Paling sering, APS didiagnosis pada wanita berusia 20-40 tahun.

Kandungan:

• Patogenesis perkembangan sindrom antifosfolipid
• Fitur diagnosis APS
• Alasan pengembangan APS
• Jenis API
• Bahaya sindrom antifosfolipid
• Komplikasi APS
• Sindrom antifosfolipid selama kehamilan
• Cara mendeteksi API selama kehamilan
• Sistem tubuh apa yang dipengaruhi oleh APS, gejala gangguan
• Pengobatan APS
• Antibodi antifosfolipid dalam darah - normal atau patologis?

Patogenesis perkembangan sindrom antifosfolipid

Dalam darah seseorang dengan latar belakang sindrom antifosfolipid, antibodi mulai beredar, yang menghancurkan fosfolipid yang terletak di membran sel jaringan tubuh. Fosfolipid hadir dalam trombosit, sel saraf, dan sel endotel.

Fosfolipid bisa netral dan bermuatan negatif. Dalam kasus terakhir, mereka disebut anionik. Kedua jenis fosfolipid inilah yang lebih sering ditemukan dalam darah daripada yang lain.

Karena fosfolipid bisa berbeda, antibodi yang berbeda diproduksi untuk mereka. Mereka mampu bereaksi dengan fosfolipid netral dan anionik.

Sindrom antifosfolipid ditentukan oleh imunoglobulin yang muncul dalam darah selama perkembangan penyakit.

Diantaranya dibedakan:

• Imunoglobulin lupus lgG, lgM. Untuk pertama kalinya, antibodi ini terdeteksi pada pasien dengan sistem lupus erythematosus. Pada saat yang sama, dimungkinkan untuk mendeteksi peningkatan kecenderungan trombosis di dalamnya.
• Antibodi terhadap antigen kardiolipin. Komponen tes ini dapat mendeteksi sifilis pada seseorang. Pada saat yang sama, antibodi kelas A, G, M akan beredar di dalam darahnya.

• Antibodi yang diwakili oleh kombinasi kardiolipin, fosfatadilkolin dan kolesterol. Mereka mampu memberikan hasil positif saat melakukan reaksi Wasserman (diagnosis sifilis), namun hasil ini bisa salah.
• Imunoglobulin total kelas A, G, M (antibodi yang bergantung pada beta-2-glikoprotein-1-kofaktor terhadap fosfolipid). Karena beta-2-glikoprotein-1 adalah fosfolipid-antikoagulan, munculnya antibodi yang diarahkan ke penghancurannya ke darah menyebabkan peningkatan pembentukan gumpalan darah.

Deteksi antibodi terhadap fosfolipid memungkinkan untuk mendiagnosis sindrom antifosfolipid, yang pendeteksiannya dikaitkan dengan sejumlah kesulitan.

Fitur diagnosis APS

Sindrom antifosfolipid memberikan sejumlah gejala patologis yang menunjukkan kelainan ini. Namun, untuk membuat diagnosis yang benar, diperlukan pemeriksaan laboratorium. Dan jumlahnya akan banyak. Ini termasuk mendonor darah untuk analisis umum dan biokimia, serta melakukan tes serologis yang memungkinkan untuk mendeteksi antibodi terhadap fosfolipid.

Penggunaan satu metode penelitian saja tidak cukup. Seringkali, pasien diberi resep analisis untuk reaksi Wasserman, yang mampu memberikan hasil positif tidak hanya dengan sindrom antifosfolipid, tetapi juga dengan penyakit lain. Hal ini menyebabkan kesalahan diagnosis.

Untuk meminimalkan kemungkinan kesalahan diagnostik medis, pemeriksaan menyeluruh harus dilakukan untuk pasien dengan gejala APS, yang harus mencakup:

• Deteksi antibodi lupus adalah tes pertama yang dilakukan jika diduga APS.
• Deteksi antibodi terhadap antigen kardiolipin (reaksi Wasserman). Dengan APS, tesnya akan positif.
• Uji antibodi yang bergantung pada beta-2-glikoprotein-1-kofaktor terhadap fosfolipid. Nilai antibodi ini akan melebihi batas yang dapat diterima dari norma.

Jika antibodi muncul dalam darah lebih awal dari 12 minggu sebelum timbulnya gejala pertama APS, maka antibodi tersebut tidak dapat dianggap dapat diandalkan. Juga, atas dasar mereka, mereka tidak mengkonfirmasi diagnosis APS jika tes menjadi positif hanya 5 hari setelah timbulnya penyakit. Jadi, untuk memastikan diagnosis "sindrom antifosfolipid", adanya gejala gangguan dan tes positif untuk antibodi diperlukan (setidaknya satu penelitian harus memberikan reaksi positif).

Metode diagnostik tambahan yang mungkin diresepkan oleh dokter:

• Analisis reaksi Wasserman positif palsu.
• Melakukan tes Kumbas.
• Deteksi faktor reumatoid dan faktor antinuklear dalam darah.
• Penentuan cryoglobulin dan titer antibodi terhadap DNA.

Kadang-kadang dokter, dengan kecurigaan APS, membatasi diri pada pengambilan darah untuk mendeteksi antikoagulan lupus, tetapi dalam 50% kasus hal ini mengarah pada fakta bahwa pelanggaran tetap tidak teridentifikasi. Karena itu, jika ada gejala patologi, studi paling lengkap harus dilakukan. Ini akan memungkinkan deteksi dini APS dan inisiasi terapi. Omong-omong, laboratorium medis modern memiliki tes yang memungkinkan dilakukannya diagnosis yang sangat rumit, karena dilengkapi dengan semua reagen yang diperlukan. Ngomong-ngomong, dalam beberapa sistem ini, bisa ular digunakan sebagai komponen tambahan.

Alasan pengembangan APS

Sindrom antifosfolipid paling sering dimanifestasikan dengan latar belakang patologi seperti:

• Lupus eritematosus sistemik.
• Skleroderma sistemik, artritis reumatoid, sindrom Sjogren.
• Tumor kanker di dalam tubuh.
• Penyakit limfoproliferatif.
• Purpura trombositopenik autoimun, yang dapat dipicu oleh sistem lupus eritematosus, skleroderma, atau artritis reumatoid. Kehadiran purpura secara signifikan meningkatkan risiko pengembangan sindrom antifosfolipid.
• Infeksi HIV, mononukleosis, hepatitis C, endokarditis, malaria. APS dapat berkembang pada infeksi virus, bakteri dan parasit.
• Penyakit yang mempengaruhi sistem saraf pusat.
• Masa melahirkan anak, persalinan.
• Mungkin ada kecenderungan turun-temurun untuk APS. Dalam hal ini fenotipe darah manusia memiliki kekhususan DR4, DR7, DRw53.
• Minum obat tertentu, seperti obat psikotropika, pil KB, dan kontrasepsi oral.

Semakin lama antibodi antifosfolipid ada di dalam darah, semakin cepat seseorang akan mengembangkan APS. Apalagi alasan penampilan mereka tidak masalah.

Jenis API

Jenis API berikut dibedakan:

• Sindrom antifosfolipid primer, yang berkembang dengan sendirinya, yaitu onsetnya tidak didahului oleh penyakit apa pun.
• Sindrom antifosfolipid sekunder, yang berkembang dengan latar belakang patologi autoimun, misalnya dengan lupus eritematosus sistemik.
• Sindrom antifosfolipid katastrofik, yang jarang didiagnosis, tetapi bentuk patologi ini sangat berbahaya. Penyakit ini berkembang pesat dan mengarah pada pembentukan gumpalan darah di seluruh pembuluh tubuh. Seringkali sindrom ini menjadi penyebab kematian.
• AFLA merupakan sindrom negatif yang sulit dideteksi. Dalam bentuk penyakit ini, tidak ada antibodi lupus dan antibodi terhadap kardiolipin di dalam darah.

Sindrom Sneddon adalah penyakit yang berkembang dengan adanya APS. Dalam kasus ini, seseorang mengalami episode trombosis otak. Gejala kelainan ini adalah kulit sianotik dan tekanan darah tinggi. Sindrom Sneddon disebut sebagai salah satu varian yang mungkin dari perjalanan penyakit.

Bahaya sindrom antifosfolipid

Antibodi terhadap fosfolipid, yang muncul dengan APS, mengganggu fungsi normal sistem hemostatik. Ini mengarah pada fakta bahwa gumpalan darah mulai terbentuk di pembuluh, seseorang mengembangkan trombosis.

Dengan APS, tidak hanya kapiler yang terpengaruh, tetapi juga pembuluh besar. Secara umum, pembekuan darah dapat terbentuk di vena atau arteri mana pun yang membawa darah ke berbagai organ. Sebab, gejala kelainan ini sangat beragam.

Komplikasi APS

Sindrom antifosfolipid memicu pembentukan bekuan darah di pembuluh darah. Paling sering, vena ekstremitas bawah menderita trombosis. Jika trombus putus, maka dengan aliran darah ia memasuki pembuluh yang memberi makan jaringan paru-paru. Ini mengarah pada perkembangan kondisi berbahaya yang disebut emboli paru. Jika trombus menyumbat pembuluh besar paru-paru, maka infarknya terjadi, dan aktivitas jantung berhenti. Seringkali, PE berakhir dengan kematian pasien, dan kematian dapat terjadi dengan sangat cepat.

Ketika gumpalan darah menyumbat pembuluh darah kecil, seseorang memiliki kesempatan untuk pulih, tetapi pada saat yang sama ia harus segera dibawa ke fasilitas medis. Meski begitu, kemungkinan konsekuensi kesehatan yang parah sangat tinggi.

Bekuan darah dengan APS dapat terbentuk di arteri ginjal. Dengan latar belakang trombosis semacam itu, patologi ginjal yang parah berkembang, misalnya sindrom Budd-Chiari.

Lebih jarang, bekuan darah terbentuk di kapiler retina, di vena subklavia, di vena sentral kelenjar adrenal, yang menyebabkan perkembangan kekurangan organ-organ ini. Juga, dengan latar belakang trombosis, adalah mungkin untuk mengembangkan sindrom vena kava inferior atau superior.

Trombosis dengan penyumbatan arteri dari lokasi yang berbeda dapat menyebabkan serangan jantung, gangren, nekrosis pada kepala femoralis.

Sindrom antifosfolipid selama kehamilan

Perkembangan sindrom antifosfolipid selama kehamilan dapat menyebabkan konsekuensi serius seperti:

• Abortus.
• Keguguran di awal kehamilan. Risiko aborsi spontan semakin tinggi, semakin banyak antibodi terhadap antigen kardiolipin yang beredar di dalam darah wanita.
• Perkembangan insufisiensi plasenta, yang menyebabkan hipoksia janin dengan keterlambatan perkembangannya. Jika perawatan medis tidak diberikan, ada risiko tinggi kematian intrauterin pada anak.
• Perkembangan gestosis dengan eklamsia dan preeklamsia.
• Pengembangan koreografi.
• Pembentukan gumpalan darah.
• Meningkatnya tekanan darah.
• Perkembangan sindrom HELLP dengan hemolisis, kerusakan parenkim hati dan trombositopenia.
• Solusio plasenta prematur.
• Persalinan dini.

Dengan latar belakang APS, upaya untuk mengandung anak melalui fertilisasi in vitro dapat berakhir dengan kegagalan.

Cara mendeteksi API selama kehamilan

Wanita yang berisiko mengembangkan APS harus diawasi oleh dokter.

Menurut indikasi, mereka dapat diberi prosedur diagnostik berikut:

• Hemostasiogram biasa.
• Ultrasonografi janin yang tidak terjadwal dengan ultrasonografi Doppler dari aliran darah uteroplasenta.
• Ultrasonografi pembuluh darah kaki, kepala, leher, ginjal, mata.
• Ekokardiogram untuk memeriksa apakah katup jantung berfungsi.

Ini akan memungkinkan deteksi tepat waktu perkembangan komplikasi serius kehamilan, seperti: koagulasi intravaskular diseminata, purpura, HUS.

Selain dokter kandungan, wanita hamil yang didiagnosis dengan sindrom antifosfolipid mungkin perlu berkonsultasi dengan spesialis sempit lainnya, misalnya, ahli reumatologi, ahli jantung, ahli saraf, dll.

Pengobatan dikurangi menjadi penggunaan glukokortikosteroid dan obat antiplatelet. Dosis harus disesuaikan dengan dokter. Heparin dan imunoglobulin juga dapat diresepkan. Obat ini diberikan sambil memantau jumlah darah.

Jika seorang wanita sudah menderita APS, tetapi tidak merencanakan kehamilan, maka dia sebaiknya tidak menggunakan obat hormonal untuk kontrasepsi. Jika tidak, Anda bisa memperburuk jalannya penyakit.

Sistem tubuh apa yang dipengaruhi oleh APS, gejala gangguan

Sindrom antifosfolipid dikaitkan dengan risiko berkembangnya berbagai penyakit. Selain itu, organ dan sistem apa pun, bahkan otak, dapat terpengaruh. Jika pembuluh darahnya rusak, serangan iskemik sementara atau serangan jantung dapat terjadi.

Ini disertai dengan gejala seperti:

• Munculnya kejang.
• Demensia, yang terus berkembang.
• Gangguan mental.

Selain itu, APS dapat memanifestasikan dirinya dengan gejala neurologis berikut:

• Sakit kepala tipe migrain yang parah.
• Gemetar tak terkendali pada anggota badan.
• Gejala khas myelitis transversal. Mereka muncul karena sumsum tulang belakang menderita APS.

Komplikasi kerusakan jantung yang paling parah adalah serangan jantung. Ini berkembang ketika gumpalan darah terbentuk di arteri koroner. Jika cabang kecil mereka terlibat, maka serangan jantung akan didahului dengan pelanggaran kontraksi jantung. Selain itu, APS dapat menyebabkan perkembangan penyakit jantung, hingga pembentukan trombus intrakardiak. Tanda-tanda tidak langsung dari sindrom antifosfolipid dapat menyulitkan diagnosis penyebab penyakit.

Gejala APS, tergantung pada organ mana yang terkena trombosis, adalah sebagai berikut:

• Peningkatan tekanan darah diamati dengan trombosis arteri ginjal.
• Ketika arteri pulmonalis tersumbat oleh trombus, PE berkembang, yang menyebabkan penurunan tajam pada kesejahteraan seseorang. Terkadang kematian pasien bisa datang seketika.
• Pendarahan di saluran pencernaan.
• Infark limpa.
• Munculnya perdarahan subkutan, nekrosis kulit, tukak kaki - semua gejala ini berkembang saat dermis rusak.

Klinik AFS beragam. Tidak mungkin untuk menggambarkan gejala yang tepat, karena organ dan sistem apa pun dapat terlibat dalam proses patologis.

Pengobatan APS

Perawatan APS harus komprehensif. Fokus utamanya adalah mencegah komplikasi trombosis.

Pasien harus mematuhi rekomendasi berikut:

• Tolak aktivitas fisik yang tak tertahankan.
• Anda tidak bisa diam untuk waktu yang lama.
• Penolakan dari olahraga traumatis.
• Penolakan untuk terbang.

Terapi obat dikurangi dengan pengangkatan obat-obatan berikut:

• Warfarin adalah obat dari kelompok antikoagulan tidak langsung.
• Heparin, Calcium nadroparin, Enoxaparin sodium - obat-obatan yang berhubungan dengan antikoagulan langsung.
• Aspirin, Dipyridamole, Pentoxifylline adalah obat antiplatelet.
• Jika pasien dalam kondisi serius, kemudian dia disuntik dengan glukokortikosteroid dosis tinggi, transfusi plasma dilakukan.

Mengambil antikoagulan dan agen antiplatelet harus dalam jangka panjang. Terkadang obat ini diresepkan seumur hidup.

AFS bukanlah kalimat. Jika penyakit ini didiagnosis pada tahap awal perkembangannya, maka prognosisnya baik. Dalam hal ini, pasien harus mengikuti semua rekomendasi dokter, minum obat yang diresepkan. Wanita memiliki peluang tinggi untuk hamil dan memiliki anak yang sehat.

Perjalanan penyakit dipersulit oleh lupus eritematosus sistemik, trombositopenia, peningkatan tekanan darah yang terus-menerus, tingkat antibodi yang tinggi terhadap antigen kardiolipin dengan kecenderungan meningkat.

Tanpa gagal, pasien dengan APS yang terdiagnosis harus diobservasi oleh ahli reumatologi. Ia perlu menyumbangkan darah secara teratur untuk analisis, serta menjalani prosedur diagnostik dan terapeutik lainnya.

Antibodi antifosfolipid dalam darah - normal atau patologis?

Terkadang tingkat antibodi antifosfolipid dapat meningkat pada orang yang sehat. Pada 12% orang, antibodi ini ada di dalam darah, tetapi tidak mengembangkan penyakit. Semakin tua seseorang, semakin tinggi indikator imunoglobulin patologis. Ada juga kemungkinan reaksi Wasserman positif palsu, sehingga pasien harus bersiap. Hal utama adalah jangan panik dan menjalani diagnosis komprehensif.

Video: APS dan trombofilia lainnya dalam kebidanan:

Penulis artikel: Volkov Dmitry Sergeevich | c. m. n. ahli bedah, ahli flebologi

Pendidikan: Universitas Kedokteran dan Kedokteran Gigi Negeri Moskow (1996). Pada tahun 2003 ia menerima diploma dari Pusat Pendidikan dan Ilmiah Medis Departemen Administrasi Presiden Federasi Rusia.